急性淋巴细胞白血教材实例.ppt

急性淋巴细胞白血病 教学查房：2011.05 简要病史 患者系“一月前发现其脸色苍白，遂入太和县医院查血常规，提示贫血，同时伴高白细胞，血小板正常，行骨髓穿刺检查提示急性淋巴细胞白血病，为求进一步治疗入我科”入院后查血常规提示：WBC:7.78x109mmol/L,RBC:1.6x109mmol/L,PLT:159mmol/L,Mg:1.1mmol/L.4月15号骨穿结果分析染色良好，骨髓增生极度活跃，淋巴细胞增生活跃，占有核细胞99.5 左右，原始和幼稚淋巴细胞占94 ，以小小细胞为主，核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质增粗，结构较一致，粒、红两系受抑。.医嘱于诱导：VDCLP,缓解：CAM.化疗：Ara-c、CTX+美司纳，保肝：天晴甘美、思美泰，止吐：托烷司琼、易复安、SB碱化尿液，消炎：头孢呋辛、哌拉西林纳、丁卡。病程中有发热现象，最高体温37.9，医嘱于琥珀氢考100mg静滴和物理降温，半小时后体温降至36.2。最近的检查结果提示： WBC:2.47X109mmol/L,RBC:2.46X109mmol/L,PLT:140X109mmol/L,HB:85g/L 定义 分型 病因 临床表现 鉴别诊断 辅助检查 治疗 护理 一、定义  急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞这些细胞可在血液骨髓淋巴结脾脏和其它器官中发现急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间ALL也可发生于成年人占所有成年人白血病的20% 二、分型 　　⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准） 　　 ?? 急性淋巴细胞白血病 ①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。 　　②L2 原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。 　　③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。 　　⒉ 按细胞表型（WHO标准） 　　① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 　　② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20% WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中 　 三、病因 四、临床表现 成人ALL大多为急性起病，以发热，出血，进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状，也有一部分患者起病较缓慢，ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。 1.发热 发热是白血病最常见的症状之一，尤其是那些体温在39～41℃的患者，由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积，正常的造血功能受到抑制，患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫功能减退，极易出现各种感染，感染部位以咽部，上呼吸道，肺部，肠道及尿路多见，有的患者未见局部症状，就已可能发生败血症，常见的感染病原菌有金葡菌，绿脓杆菌，肺炎杆菌，大肠杆菌，粪球菌等，化疗，泼尼松(强的松)以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染，常见为白色念珠菌，曲霉菌及毛霉菌，主要侵犯呼吸系统，在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染，如果体温仅在38℃左右，要考虑患者本身肿瘤性发热。  2.出血 多数病例有不同程度的出血症状，部位可遍及全身，以牙龈出血，鼻出血，皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状，视网膜出血可致视力减退或失明，颅内出血可致头痛，恶心，呕吐，瞳孔不等大，甚至昏迷，死亡，引起出血的原因有血小板数量的减少，血小板功能异常，血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。  3.贫血 发病开始即有不同程度的贫血，一般Hb下降到110g/L以下，红细胞也呈比例下降，贫血多为正细胞正色素性，贫血常随疾病的进展而加重，出现头晕，头痛，心悸，耳鸣，胸闷，听力及视力减退，贫血的原因是多方面的，正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白血病细胞的抑制，此外，无效造血，红细胞寿命缩短，以及不同程度的多部位出血，也是导致贫血的原因。 4.骨及关节疼痛 约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛，常见为胸骨局部的压痛，自发性胸骨疼痛并不多见，压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关，有的患者出现游走性关节疼痛，包括肘关节，膝关节，下颌关节等，可伴有活动障碍，而无红肿，以酸痛，隐痛较常见，易与急性风湿