课件：甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理.ppt

临床表现 通常发生于20－40岁男性，84％的病入发生于凌晨l～6时。夏秋两季多见。 诱因：高糖饮食、剧烈运动、过度劳累、精神紧张、寒冷、饱餐、发热、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰岛素诱发。某些患者无明显诱因可查。 临床表现 肌无力一般无明显前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢的近端肌肉，并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。 很少累及颈部以上肌肉，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均出现麻痹。 常持续数小时至2～3d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹的发作停止或减轻 。 大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。 某些患者以心悸、心律失常为首发症状。 极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。 注 意 临床表现 发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺可以正常或增大。突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。 一般无感觉障碍及膀胱功能障碍，不会引起神志障碍。 在发作的间歇通常没有神经肌肉症状。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 两大死因 室性心律失常 呼吸肌麻痹 诊断要点（临床表现） 四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。 20～40岁男性多见。患者的甲亢症状多隐匿，部分可有甲亢病史或甲亢临床表现。 体格检查可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减弱。颅神经及感觉功能一般不受影响。患者可有甲亢的体征，甲状腺肿大可不明显。 不存在周期性麻痹的家族史及其它低血钾性麻痹。 诊断要点（实验室检查） 最常见的是低钾血症。神经肌肉症状与血钾下降速度有关，下降速度越快，症状越明显。 部分患者可有低磷血症。血钙、血镁一般正常。 血清T3、T4增高，TSH下降。 部分患者血糖、胰岛素浓度升高。 约65％的患者血清肌酸激酶升高。 诊断要点（心电图） u波是低钾血症的典型表现，可有ST-T下移和T波低平。 当血清钾2.5mol/L时，u波增高，T波下降在基线上或与u波融合或倒置，故表现为大U波或u波T波。 可出现窦性心动过速、窦性停搏、QRS波群高电压和房室传导阻滞。严重低血钾可发生室性早搏、室性及室上性心动过速、室颤等。 诊断要点（肌电图） 甲亢伴周期性瘫痪发作时，肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位，而在未发病时则没有上述表现。 鉴 别 诊 断 1、甲亢性肌病：出现持久的肌无力和肌萎缩，肌电图持续显示为低振幅混合肌肉动作电位。 2、重症肌无力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病态疲劳、晨轻暮重波动性变化，一般上肢重于下肢，新斯的明试验阳性 。 3、甲亢性周期性麻痹常应与家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě综合征、脑卒中、低钾性软病、低镁血症、醛固酮增多症、癔病性瘫痪、感染性多发性神经炎、药物性低钾(特别是利尿剂所致的低钾血症)相鉴别。 治 疗 去除诱因 避免高糖饮食、避免剧烈运动、避免情绪激动。 防治感染 治 疗 病因治疗：积极治疗甲亢。甲亢被控制后，周期性瘫痪一般不再复发。 β一受体阻滞剂： 联合使用低剂量氯化钾和β一受体阻滞剂 治 疗 补钾 （1）对轻度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。 （2）对中、重度患者可迅速静脉给予氯化钾，浓度不宜超过40mmol/L（即0.3％），速度不宜超过13.4mmol/h（即1g/h），同时辅以口服钾盐，总量一般不超过为15g/d，并可在肾功能正常、尿量30ml/L加用保钾药物（如螺内酯）等。 （3）补钾时应注意：当症状好转时，钾会很快从细胞里释放出来，造成反弹性的高血钾。研究发现氯化钾的用量与反弹高血钾的发病程度呈正相关。 严重低钾血症时补钾策略探讨 血清钾低于2.5mol/L称为严重低钾血症，如不及时有效地救治可引起呼吸肌麻痹和恶性心律失常而危及生命。 常规的方法：静脉注射氯化钾溶液时，应用钾的浓度在外周静脉不宜超过40 mmol/L，在中心静脉不宜超过60mmol／L，除非发生瘫痪和恶性室性心律失常，否则速度不宜超过20 ml/h。 研 究 报 道 1 当用常规的方法补钾不能有效控制严重低钾血症患者症状时（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射，给予生理盐水20ml加10％氯化钾30ml微泵静脉注射（浓度相当于800 mmol/L），调整速度为30 ml／h（相当于1.8g/L)。 注意事项： （1）在严密心电、血压、呼吸、血氧饱和度监护下使用。 （2）注意控制补钾的浓度、速度和剂量，复查血清钾和根据尿量调整速度，有文献资料显示用402～670 mmol/L的氯化钾溶液微泵静注是相对安全的。 （3）建议行深静脉穿刺术