课件：幼年特发性关节炎.pptVIP

影像学检查 超声检查：安全、准确的显示关节渗出液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对照有明显差别。 影像学检查 骨密度检测：早期检测骨密度并适时干预有利于JIA 的恢复。 疾病活动度与预后不良因素 美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗建议提出预后不良因素简述如下： 1）髋关节或颈椎关节炎； 2）其他关节炎伴长期炎症指标升高； 3）影像学骨、关节侵蚀或关节间隙狭窄； 4) RF(+),ACCP(+); 5)持续6个月以上明显的全身症状（发热、炎症指标、有全身激素应用指征） 药物治疗 1.非甾体类抗炎药； 2.改变病情抗风湿药物DMARDs； 3.免疫抑制剂； 4.糖皮质激素； 5.钙剂； 6.生物制剂。 1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）： 不能延缓或阻止关节破坏，但能减轻疼痛、肿胀症状。避免两种NSAIDs 同时应用， 以免增加其毒副作用。一般用药数天内起效，多数在3个月内改善症状。 萘普生：非选择性COX（环氧化酶）抑制剂，10mg/kg.d，分2次 美洛昔康：选择性COX-2抑制剂，0.125-0.25mg/kg.d,qd; 布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用 2.改变病情抗风湿药物DMARDs： 强调早期应用 联合该类药物可稳定病情和减少关节破坏和致残率。 1.）甲氨蝶呤（MTX）：中剂量：每周10-15mg/m2，长期有效和安全的，较小剂量5mg/m2效果好。 2）柳氮磺胺嘧啶（SSZ）： MTX有禁忌症和不耐受时选用；50mg/kg.d对多关节炎、少关节炎均有效。 3）来氟米特：与MTX、SSZ副作用无区别。年长儿建议应用：0.3mg/kg.d。 4）羟氯喹：用于疾病早期及轻微JIA，常与其他改变病情药物联用。常用剂量：4-6mg/kg.d，最大剂量200mg/d。 5）其他DMARDs:金制剂、青霉胺等缺乏在儿科领域的研究及血证医学评价，较少应用。 3.免疫抑制剂： 严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等。 1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d. 2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少关节型JIA。 4.糖皮质激素： 初始治疗时糖皮质激素与改善病情药物短期联合应用，利于疾病的快速缓解。 若发热和关节炎未能为足量NSAIDs 物所控制时，可加服泼尼松每日0.5～ 1mg/kg。 非全身型JIA治疗时谨慎使用； 少关节型JIA一般不全身使用激素，仅必要时进行关节腔注射或合并葡萄膜炎时局部应用； 多关节型JIA 在使用非甾体类药物及改善病情药物后如炎症仍活动，可短期小剂量应用：泼尼松0.5-1mg/kg.d，症状缓解后尽快减停。 5.钙剂治疗 早期适量补充钙剂可能改善JIA预后。 6.生物制剂 生物制剂成为治疗RA的新里程碑，在缓解炎症与阻止骨侵蚀方面均有突出作用。 1.）依那西普：国外已批准其用于2岁以上JIA 患儿。为重组人可溶性TNF受体融合蛋白，能可逆的与TNF-α结合，竞争抑制TNF-α作用。推荐剂量：0.4mg/kg，每周2次皮下注射，非全身型JIA好于全身型JIA。 生物制剂 2）英夫利西单抗： 人鼠嵌合的TNF-α单克隆抗体，可结合可溶性及膜型TNF-α。对常规药物效差、持续1年以上的活动性多关节炎JIA患者效果好。常用剂量：3-6mg/kg.次，最大10mg/kg.次，分别于0、2、6周，以后间隔8周使用，总疗程6-12月。 生物制剂 3)阿达木单抗：为全人源化的TNF-α单克隆抗体。FDA批准4岁以上儿童应用。 剂量：每次24mg/m2隔周1次，皮下注射 4）阿巴昔普：CTL-4与人IgFc段的融合蛋白，抑制T淋巴细胞异常活化。对使用DMARDs及TNF无效或不耐受的JIA患者有疗效。剂量：10mg/kg.月静脉注射。 应用生物制剂的分组治疗原则 关节受累≤4个有明显的关节炎，对MTX耐药，建议TNF拮抗剂； 关节受累≥5个使用MTX3个月或6个月仍低度以上活动，加TNF拮抗剂，仍效果不佳建议用阿巴昔普； 活动性骶髂关节炎建议更早应用TNF拮抗剂； 全身型JIA伴活动性全身症状，皮质激素无效后，建议选用阿纳白滞素； 全身型JIA伴活动性关节炎使用MTX3个月无效后，建议用TNF拮抗剂或阿纳白滞素。 ≤ 关节腔注射 对少关节型JIA注射皮质激素有利于炎症减轻，改善关节功能；多选用己曲安奈德。 1年内同一关节腔注射不宜超过3次； 自体干细胞移植 生长迟缓