课件：原发性脑淋巴瘤.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 原发性脑淋巴瘤 段阳 李巍 陶黎 辽宁省肿瘤医院 影像科 概念 CNS淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原发于中枢神经系统。 原发中枢神经系统淋巴瘤，以往的名称包括：网状细胞肉瘤、微胶质瘤。罕见，占恶性淋巴瘤的0.2-2%，占所有颅内原发肿瘤的0.85-2%。 大多数恶性颅内淋巴瘤是原发还是继发仍存在争议。少数情况下转移到CNS以外的其他部位。 流行病学 原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的发病率正在升高，可能超过低级别星形细胞瘤，达到脑膜瘤的水平。 部分是因为爱滋病和移植患者的PCNSL发生率升高，但过去20年中总体发病率也已升高。根据文献回顾，男：女=1.5:1就诊时平均年龄：52岁（免疫抑制的患者中年龄更小约34岁）。 最常见的部位为幕上：额叶、深部神经核团、脑室周围也常见；幕下：小脑半球最常见。 PCNSL的高危因素： 1． 胶原性血管病 A． 系性红斑狼疮 B． Sjogren’s综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特征性表现为口眼干燥湿性关节炎 2．免疫抑制 A．器官移植患者的长期免疫抑制 B．严重的先天性免疫缺陷综合征（“SCIDS”） C．AIDS：CNS淋巴瘤发生率为1.9%，0.6%的患者作为首发临床表现 D．由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高 3． 许多淋巴细胞增生性疾病伴有Epstein-Barr病毒，全身淋巴瘤该病毒的检出率约30-50%，而PCNSL的检出率为100%。 临床表现 原发与继发CNS淋巴瘤的临床表现相似。 最常见的症状为脊髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎 （多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）。 癫痫的发生率可达30%。 症状 1．超过50%的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包括： A．1/3的患者出现精神状态改变 B．颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐） C．癫痫大发作率为9% 2．30-42%出现局灶症状： A．偏身运动或感觉障碍的症状 B．部分发作性癫痫 C．多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎） 3．局灶和非局灶症状均有。 体征 1．16%为非局灶性 A．视乳头水肿 B．脑病 C．智力减退 2．45%为局灶体征 A．偏身运动或感觉障碍 B．失语症 C．视野缺损 3．同时有局灶和非局灶体征 不常见但有特征性的综合征 葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%）或早于淋巴瘤（11%） 亚急性脑炎伴室管膜下侵润 MS样疾病，激素治疗可使其消失 病理学 肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致。大多数体积大，与脑室或脑脊膜延续。 病理学特征为：受侵的血管基底膜增厚，最好的证据为银网染色；免疫组化染色可区分B淋巴细胞与T淋巴细胞（原发CNS及AIDS患者以B细胞性淋巴瘤多见）。 电子显微镜显示缺乏连接复合物（桥粒体），这种结构通常见于上皮来源性肿瘤。肿瘤发生的特征性部位：胼胝体、基底节、脑室旁。 诊断方法 影像学上50-60%发生于一个或多个脑叶（白质或灰质）；25%发生于深部中线结构（透明膈、基底节、胼胝体）；25%发生于幕下；10-30%为多发。与此相反，全身淋巴瘤转移至CNS常位于软脑膜，而不是脑实质。 影像学表现 CT：中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为CNS淋巴瘤。75%与室管膜或脑膜相连（与明显强化一起产生“假脑膜征”，不过淋巴瘤无钙化，有多发倾向）。60%为高密度，10%为等密度。 特征性表现，90%以上肿瘤强化，74%以上强化均匀。因此当病灶无强化时，常导致延误诊断。CT上PCNSL增强的表现象“棉绒球”。周边可有水肿，常有占位效应。 使用激素后CT上可见部分到全部消失（甚至在手术时），导致所谓的“幽灵瘤” ，这种现象有助于诊断。偶尔表现为环形增强（壁较脓肿厚）。 透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤1例 病例：男 59岁。5天前无明显诱因出现头晕，渐加重，无恶心及呕吐，无抽搐及二便失禁，近3天来头晕加重，站立加重，伴有轻度头痛，言语增多，吐字清楚，