系统性硬化症护理 安医大一附院风湿科.ppt

护理措施-专科护理 肾脏病变和护理 SSc患者肾脏受累较常见，严重者可发展为硬皮病肾危象。护理中应注意 严密监测血压，密切观察尿量变化，准确记录24 h出入量，监测肾功能和电解质， 观察患者头痛、视力下降、意识模糊等情况； 卧床休息，给予心理疏导，保持患者情绪稳定； 严格控制液体摄入量； 有高血者告知服用降压药的注意事项。 护理措施-心脏病变和护理 SSc患者心脏亦可受累，表现为心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、右心衰竭。护理中应注意 密切观察生命体征、尿量变化，必要时心电监护， 安置患者半卧位休息，保持患者情绪稳定； 按医嘱使用强心、利尿、扩血管等药物治疗，必要时心包置管引流。 护理措施-功能锻炼 皮肤硬化导致关节的活动受限，应指导患者进行肢体活动2-3次／d， 不能下床活动者鼓励患者在床上进行适当的活动，基本方式以抬臂、抬腿及伸展运动为主 活动前协助患者进行肢体的按摩，以降低肌肉的紧张程度 要求患者尽量多做运动，坚持生活自理以恢复体力，增加肌力，维持及增加关节的活动度。 护理措施-专科用药指导 介绍药物作用、副作用，监测药物不良反应 糖皮质激素 免疫抑制剂 抗纤维化 健康教育内容 健康教育 正规治疗 定期复诊 用药指导 功能锻炼 生活宜忌 皮肤护理 伴有双手麻木， 对称性手指肿胀或僵硬 指腹变薄或凹陷， 甚至引起溃疡 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。 临床表现-面部皮肤改变 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。 （1）常表现为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。其特征 （2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖 ，鼻尖似鹰嘴 （3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。 临床表现-面具脸 临床表现-内脏损伤 消 化 系 统：整个消化道均可受累 舌系带挛缩、活动受限 食管受累常见（45%～90%）： 吞咽困难、呕吐 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等 临床表现-内脏肺损伤 SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 临床表现-内脏肾损伤 Title 轻度或间歇性蛋白尿 Title 肾功能异常 Title SSc“肾危象 临床表现- SRC的临床表现 1 2 3 4 急骤进展的重度高血压 急性 肾功能衰竭 微血 管溶血性贫血 血浆 肾素 水平 升高 临床表现-内脏心血管损伤 心血管系统 发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现 内分泌：甲减 1 外分泌系统：干燥综合征 2 生育系统：阳痿、闭经 3 重叠综合征 4 临床表现-其它表现 N系统：三叉神经痛 1 CREST CREST 综合征是lSSc的一个亚型 钙质沉积 雷诺现象 食管功能障碍 指（趾）硬化 毛细血管扩张 常有抗着丝点抗体（ACA）阳性。 内脏受累少，病情轻，进展慢， 病程长，预后好 诊断标准 根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准 次要条件 次要条件 主要条件 肢端 硬化 ①指端硬化 ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失 ③两侧肺基底纤维化 辅助检查 相关检查 血常规 尿常规 生化检查 肺功能 X片、CT 相关抗体 辅助检查-相关抗体 ANA：50％～90％ 斑点或核仁型，后者更具诊断意义 抗Scl-70抗体 SSc相关性抗体，阳性率约30％ ACA SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性 辅助检查 X 线 检 查 ①牙周膜增宽 ②食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗，或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影 治疗措施 一般治疗 1 激素、免疫抑制剂 2 抗纤维化、扩管 3 新型治疗方法 4 物理疗法 1 治疗措施 按摩 戒烟 避免过度劳累 防止外伤 避免精神创伤 营养 保暖 一般治疗 血管活性/扩张剂 1.丹参注射液+低右500ml，QD静滴10天 2.钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等 3.前列地尔（凯时） 4.α受体拮抗剂 有出血倾向者不宜采用 结缔组织形成抑制剂 青霉胺 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降；减少器官受累的发生率和提