课件：常见重要脏器疾病.pptx

常见重要脏器疾病安徽省妇幼保健所宋清华先天性心血管病一、常见的先天性心血管病 我国常见：房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、二叶主动脉瓣、三尖瓣下移畸形、先天性主动脉瓣狭窄、主动脉窦动脉瘤、法洛四联症（Ｆallot’s syndrom　肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚）、艾森门格尔综合症（先天性心脏病发展的后果，如左向右分流变为右向左分流，无青紫发展至有青紫）等。胎儿血液循环法乐氏四联症先天性心血管病有同时存在两类或两类以上复合畸形者。 先天性心脏病部分与遗传有关，系多基因遗传（若干对基因控制、形成遗传效应）。先天性心血管病临床表现１、症状 轻型　无分流和左至右分流者可无或仅有轻度症状，且出现症状较晚。 重型　早年可有症状，心悸、气急、易疲劳、头昏先天性心血管病先天性心脏病易发生患呼吸道感染； 发育差等右向左分流：下蹲、紫绀、杵状指等紫绀先天性心血管病２、体征　　多有特殊的体征，特别是典型的杂音　婚前医学检查常见的先心多是房间隔缺损，其次动脉导管未闭、室间隔缺损。先天性心血管病★房间隔缺损　症状:直径＜１ＣＭ时，常无症状或症状轻；　直径＞２ＣＭ时，可有心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差、易患呼吸道感染。　听诊胸骨左缘第二肋间可闻收缩期杂音， Ｓ２亢进并有固定性分裂。先天性心血管病★动脉导管未闭　症状与房间隔缺损相似；　胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方连续性机器样响亮杂　音，多伴有震颤。先天性心血管病★ 肺动脉狭窄 胸骨左缘第二肋间响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部、整个心前区甚至背部、常伴有震颤，肺动脉瓣第二心音减弱。先天性心血管病★心室间隔缺损　症状与房间隔缺损相似；　胸骨左缘第３、４肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。先天性心血管病 诊断要点　病史和典型的体征，特别是典型杂音　辅助检查：心电图（ＥＣＧ）　超声心动（ＵＣＧ）　心导管检查 介入 造影先天性心血管病心功能分级　NYHA分级法(1964年纽约心脏学会NEW YORK HEART ACADEMIC SOCIETY ) 　先天性心血管病Ⅰ级(心功能代偿期)　　一般体力活动不受限制，日常活动不引起心功能不全表现。先天性心血管病Ⅱ级(一度心功能不全) 一般体力活动轻度受限制，活动后乏力、心悸、轻度气喘等症状，休息时无症状。先天性心血管病Ⅲ级(二度心功能不全)　 一般体力活动明显受限制，轻微日常工作即感心悸、呼吸困难、休息后无不适；或既往有心力衰竭史。先天性心血管病Ⅳ级(三度心功能不全)　 一般体力活动重度受限制，不能进行任何活动，休息时有心悸、呼吸困难等症状先天性心血管病1994年美国心脏学会对NYHA标准进行了补充, 根据心电图、心血管造影等客观检查结果将心功能划分为Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ四级。先天性心血管病 客观检查 无异常为Ａ级。　较轻异常为Ｂ级，　中度异常为Ｃ级，　重度异常为Ｄ级。先天性心血管病先天性心血管病与婚育１、结婚　严重心功能代偿不全者，建议病情稳定后结婚，要确保避免劳累。先天性心血管病２、妊娠　　心脏病变较轻，心功能１～２级，既往无心力衰竭史，亦无其它无并发症，一般可以耐受妊娠、分娩以及产褥期的负担。（高危妊娠，中晚期应该请心脏科共同监护）先天性心血管病不宜妊娠： 心脏病变较重，心功能３～４级，既往有心衰史，有肺动脉高压或其它并发症。先天性心血管病 妊娠期血容量变化　　妊娠６～８Ｗ开始增加，3２～３４Ｗ达高峰，增加４０～４５％，平均增加１４５０ＭＬ，血浆平均增加１０００ＭＬ，红细胞增加４５０ＭＬ。维持此水平至分娩。先天性心血管病妊娠期心率变化　　分娩前１～２个月心率平均每分钟增加１０次。先天性心血管病3.原发病的治疗 ⑴ 如介入、手术等 注意手术适应症问题。 ⑵注意休息，避免过度劳累 ⑶积极预防呼吸道感染等原因诱发心衰先天性心血管病﹡先心手术后一般2-3年根据恢复情况考虑是否可以妊娠。﹡手术后心功能恢复1-2级可以考虑妊娠。﹡但有紫绀或肺动脉高压者不适合妊娠。先天性心血管病4. 注意询问家族史，确定是否有遗传因素 先天性心脏病系多基因遗传 我国出生缺陷：先天性心脏病的发病率↑5.胎儿可能受到的影响：缺血缺氧等6.未能确诊病例的建议进一步检查， 如EKG、Holter、UCG等先天性心血管病 马凡氏综合症　结缔组织遗传性缺陷（常染色体显性遗传）导致主动脉中层囊性退变。妊娠时死亡率４％～５０％。死亡原因:血管破裂。胎儿死亡率＞１０％。　应劝说其避孕。心律失常常见的心律失常： 窦性心动过速、窦性心动过缓、期前收缩（房性、交界区）、阵发性室上性心动过速；心房扑动、心房颤动；室性期前收缩等诊断：听诊 心电图等心律失常发生在无器质性心脏病的情况：如电解质紊乱。治疗：略心 脏 瓣 膜 病概念：心脏瓣膜存在结构和（或）