课件：中枢神经系统脱髓鞘病.ppt

CNS多灶复发病损 类固醇治疗反应好 MRI脑室旁病损 类似MS斑块 但CSF无OB 病情不缓解 2例淋巴瘤的MRI影像 T1 T2 T2 T1强 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (8) 大脑淋巴瘤 1. 药物治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化缓解期复发 晚期对症支持疗法, 减轻神经功能障碍带 来痛苦 治疗 目的 抗炎免疫调节作用 MS急性发作复发 加速急性复发恢复 缩短复发期病程 不能预防复发 可出现严重副作用 ①甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法 成人中~重症复发病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 3~5d一疗程, 泼尼松1mg/(kg.d)\p.o, 4-6周逐渐减量 ②泼尼松 80mg/d\p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d减10mg, 1疗程4~6w(发作较轻病人) (1) 皮质类固醇 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN-b1b IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效 IFN- b1a IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用 药批准在美国欧洲上市 IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨酸 免疫调节作用 抑制细胞免疫 (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 耐受性较好 发生残疾较轻 IFN-b1a (Rebif)治疗首次发作MS: 22mg 44mg, 皮下注射, 1~2次/w IFN-b1a (Rebif)确诊的RRMS: 22mg, 2~3次/w (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN-b1b可引起注射部位红肿\触痛, 偶引起局部坏死\ 血清转氨酶轻度↑\白细胞减少贫血, 妊娠应立即停药 IFN-b1a IFN-b1b 通常需持续用药2年以上 用药3年疗效下降 IFN-b1a可引起注射部位红肿\疼痛\肝功能损害, 严重过敏反应如呼吸困难 常见副作用: 流感样症状 持续24~48h, 2~3mon后通常不再发生 (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 0.4g/(kg·d)\3~5d 降低RRMS复发率疗效肯定 宜复发早期应用 根据病情加强治疗1次/mon, 0.4g/(kg·d), 连续3~6mon (3) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 2~3mg/(kg·d)\p.o 可降低MS复发率 不影响残疾的进展 (4) 硫唑嘌呤(azathioprine) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 国际MS协会推荐 (5) 醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate) 是人工合成的亲力天然MBP的无毒类似物 可作为IFN-b治疗RR-MS的替代疗法 20mg/次/d, 皮下注射 注射部位可产生红斑, 约15%病人注射后出现 暂时性面红\呼吸困难\胸闷\心悸焦虑等 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS Glatiramer acetate IFN-b 作为MS复发期首选治疗 （6）造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，达到治疗目的，但只有在其他治疗无效时才考虑使用 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS 治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳 临床中等疗效时毒性很小 可抑制细胞体液免疫, 具有抗炎作用 慢性进展型+中-重度残疾MS患者 MTX 每周7.5mg, po, 治疗2年 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 环磷酰胺 宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS (2) 抗肿瘤药 硫唑嘌呤(azathioprine) 环磷酰胺(cyclophosphamide) 可拉屈滨(cladribine) 米托蒽醌(mitoxantrone) 有助于终止SP型MS进展 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 剂量2.5mg/(kg·d)之内, 5mg/(kg·d)易发生肾中毒, 需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), 分2~3次, p.o 84%的患者出现肾脏毒性, 高血压常见 (3) 环孢霉素A (cyclosporine A) 强力免疫抑制药, 可延迟完全致残时间 治疗 1. 药物治疗 继发进展