课件：溶血性贫血PPT课件.pptVIP

辅助检查 2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自身免疫性溶血性贫血 2012年8月11日，血常规＋网织红细胞： 白细胞：12.20(4.00-10.00)x109/L， 红细胞计数：3.28↓(3.50-5.00)x1012/L， 血红蛋白：99.6↓(110.0-150.0)g/L， 血小板计数：289.0(100.0-300.0)x109/L， 网织红细胞（%）：16.90%（0.5-1.5）↑ 网织红细胞（#）：0.566↑（0.024-0.084）x1012/L， o 辅助检查 肝功能：总胆红素50.8↑(3.4~20.50)umol/L 直接胆红素13.00↑(0.00~6.80)umol/L， 直接抗人球蛋白实验（coombs）：IgG阳性,C3d阴性 尿常规：红细胞：阴性；尿胆原：16.0(3.2~16.0)umol/L ；尿胆红素：阴性 生化特检：游离血红蛋白：225.00↑(10.00~100.00)mg/L THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 治疗后 血常规： 白细胞：10.62x109/L， 红细胞计数：3.10↓x1012/L 血红蛋白：112g/L 血小板计数：189x109/L 网织红细胞（%）： 31.20%↑ 网织红细胞（#）：0.835x1012/L↑ 肝功能： 总胆红素30.6↑umol/L 直接胆红素8.90↑umol/L 网织红细胞 网织红细胞计数（尤其是网织红细胞绝对值）是反映骨髓造血功能的重要指标。既用于贫血的鉴别诊断和分类，也用于评价治疗反应。 临床意义：①判断骨髓红细胞造血情况；②观察贫血疗效；③骨髓移植后监测；④网织红细胞生成指数（RPI） 诊断及鉴别诊断 2012年2月患者来我院治疗，查血常规示贫血伴网织红细胞计数增加，胆红素增加，以间接胆红素为主，coombs试验阳性，骨穿提示增生性贫血。有溶血性贫血及骨髓代偿增生不足的表现，激素治疗有效，诊断明确，故无需鉴别诊断。 直接抗人球蛋白试验（coombs）试验 为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法。 实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。 CT诊断 1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。 治疗 1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型AIHA的主要药物。 2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。 3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。 4、脾切除。 5、血浆置换：治疗无效的危重病例。 6、输血。 7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积极寻找病因，治疗原发病。 结合病例 患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊，给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素治疗，口服美卓乐40mg，1/日。 美罗华 免疫抑制剂美罗华(利妥昔单抗)，是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的单克隆抗体，为CD20单抗。 美罗华 利妥昔单抗（美罗华）是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合。其抗与B淋巴细胞上的CD20结合，可引发B细胞溶解的免疫反应。 用法：每平方米体表面积375 mg，静脉给入，每周1次，共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监护。 用量：美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释，配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50 mg/h，随后可每30分钟增加50 mg/h，最大可达400 mg/h。 美罗华 不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲劳，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难，舌或喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎，呕吐，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应随着滴注的继续而减轻。　少数病人发生出血性副作用（如凝血障碍等）