课件：脑淀粉样血管病课件.ppt

* CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200 取自淀粉样血管病脑出血组织。 淀粉在血管壁沉积（HE × 100） 激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红×100） 鉴别 AD淀粉沉积（老年斑），主要分布在血管外组织，如海马 CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉积 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 脑出血的常见部位和出血动脉 CAA出血机制 1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关 2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。 3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。 4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常在脑叶且可能是多发出血。 临床表现 1、脑叶出血 最主要，最严重的并发症 额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血 。 近年来CAA 致小脑出血增多 出血常向外穿透软脑膜—继发SAH，甚至穿透蛛网膜—硬膜下血肿CAA 出血特点 CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患者最常见的病因。 CAA并发脑出血的发病率为2%～9.3%，大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。 出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位。 CAA所致的脑出血在数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。 额叶出血 主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。 脑微出血 也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血，是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起，其周围无水肿，无脑实质血肿 。 出血的机制可能是直接的微量出血，也可能是血液通过病变血管的漏出。 直径≤5 mm，通常无症状。15.5％CAA患者出现典型的皮层—皮层下分布的微出血。是一种易于出血的脑微血管病，预示将来可发生出血性卒中。提示抗栓治疗的危险性。 如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精神错乱。 脑淀粉样血管病（CAA）---临床表现 2、进行性痴呆 也可能是唯一的症状 发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处） 白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。 痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。 痴呆特点 CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作， 脑淀粉样血管病（CAA）--临床特点 3、脑梗塞： 梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。 易出血，抗凝和溶栓要慎重 CAA—临床特点 4、TIA 以颈内动脉系统多见 也可为椎基底动脉系统 使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。 诊断标准 （1）老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。 （2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA。 （3）有高血压史者较少（约22%）。 （4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血伴有脑白质疏松，脑萎缩。CT不特异，MRGRE有价值。 （5）可有神经系统局限性症状和体征。 （6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。 尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。 T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶 T2* WI GRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了