课件：内科学——溶血性贫血.ppt

发病机制 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI）生物合成基因。 GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击。 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上 GPI缺乏，使其GPI锚连膜蛋白↓或丧失，可发生在红细胞，粒、单核、淋巴细胞上，对补体敏感而溶血。 诊断要点 （一）临床表现 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便） 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染 3.再障-PNH综合征 （二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.血细胞膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8 治疗 （一）预防急性溶血发作的诱因（如感染、劳累） （二）急性溶血的处理： 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.低分子右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液 5.血管栓塞 （三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 （四）骨髓移植 复习思考题 1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 溶血性贫血 （Hemolytic Anemia，HA） 讲授目的和要求 1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。 3.了解溶贫发病机制。 HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 讲授主要内容 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的定义 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 病 因 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆素 尿胆原 尿胆素 门静脉 溶血性黄疸发生机理示意图 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 粪胆素 尿胆原 尿胆素 门静脉 （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 实验室检查 ⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。 高铁血红素白蛋白血症 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③红细