课件：综合征课件.ppt

Data for this review up to March 2014 infliximab 大多数报道有效，无论是骨骼或是皮肤受累，偶有PPP治疗无效报告。 减量或延长应用间隔不能长期维持疾病缓解。 某些报告可能导致皮损加重。 adalimumab，etanercept，Anakinra均为有效的替代治疗。 手术治疗 大范围切除手术（近端锁骨/胸锁关节切除术） 微创手术（下颌骨去皮质术/刮除术） 利用微血管皮瓣的自体骨移植术（试验治疗） 手术应严格掌握适应症，均应为其他治疗无效患者 中医中药 辩证施治 例：胸锁关节受累者柴胡桂枝汤联合“疮疡三两三” 具体：柴胡10 g黄芩10 g桂枝10 g赤芍10 g苍术10 g黄柏10 g赤小豆10 g苦参10 g片姜黄10 g海桐皮10 g生甘草10 g当归30 g生苡仁30 g肿节风30 g金银花30 g生黄芪30 g蜈蚣1条。 水煎服，早晚各1剂。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理检查显示，在急性期，病变以中性 粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非特异性 炎症，随着病情发展，病变表现为淋巴 细胞为主的炎症，而疾病中后期时，病 变则表现出明显的骨髓纤维化。 病理 影像学表现 SAHPO综合征的影像学表现主要包括溶骨性骨炎、 骨质增生、骨硬化。 溶骨性骨炎通常表现为伴有纤维化的骨硬化。 骨质增生是本病的特征性变化，特点是慢性骨膜反 应和皮质增厚，最终导致骨性肥大。 原发性骨关节炎或相邻骨的骨关节炎常常导致关节 侵蚀性改变。 脊柱、骶髂关节等部位可出现关节破坏，关节间隙 变狭窄。 X线片（颈胸腰DR正侧位、骨盆DR） CT平扫（颈胸腰椎体CT、骶髂关节CT） 3D-CT（胸锁关节、下颌3D-CT） 核磁共振（骶髂关节MRI） 同位素骨扫描（骨ECT） 18F-FDG PET/CT 影像学检查 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 早期病变，X线片可仅表现为正常或肋锁韧带骨 化或其附着点处骨破坏及软组织肿胀；疾病晚期 ，X线片可出现肋软骨骨化，肋锁骨骨肥厚等。 CT及磁共振检查对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断 优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围 软组织病变，却不能将SAPHO综合征与骨髓炎及 恶性肿瘤骨病变相鉴别。 影像学检查 同位素骨扫描对SAPHO综合征诊断尤为重要，可以早期探测受累骨组织,“飞燕征”或“牛头征”（同位素示踪剂在胸肋锁骨双侧较对称区域放射性浓聚）可提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病影像学特征性改变。 （敏感性高，特异性低） 影像学检查 氟代脱氧葡萄糖正电子发射型计算机 断层扫描（18F-FDG PET/CT）全身 显像同样显示胸肋锁骨区域或骶骼关 节部位放射性浓聚，提示病变区域葡 萄糖代谢亦增高。 影像学检查 骨显像因其高灵敏度的特点，易于发现其他影 像学检查，包括PET-CT检查阴性的病灶。 PET-CT有助于半定量分析炎症反应的程度。 检测ESR及CRP水平可对病灶进行动态监测。 因此认为，PET-CT联合骨显像可作为SAPHO 综合征的可靠、无创的诊断方法，并可监测疾 病的活度及早期疗效评。 PET-CT联合骨显像 诊断标准 最常用：The criteria made by Kahn（Table 2） and the other by Benhamou(Table 4) 最准确：The criteria made by Kahn （Table 2） and modified in 2003(Table 3) Osteomyelitis Lymphoma Osteosarcoma Metastatic cancer Psoriatic arthritis Paget’s disease Tietze’s syndrome Sweet’s syndrome Only in children DIRA Majeed syndrome Ewing’s sarcoma Histiocytosis 鉴别诊断 治疗 症状多样，病因不明，病例稀少。 治疗仍是挑战，治疗效果往往不佳，特别是皮肤病变。 无RCT等高等级循证医学证据。 药物治疗 手术 中医中药 治疗 药物治疗 NSAIDs（一线治疗推荐） 抗感染治疗（活检组织培养阳性者有效：阿奇霉素、强力霉素、新诺明） 秋水仙碱 糖皮质激素（局部注射或口服） 二膦酸盐（唑来膦酸注射液） DMARDs（甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶：足量NSAIDs4周无效后加用） 以上治疗对皮肤病变无效（口服激素除外） 皮肤病变治疗： 外用激素 补骨脂素+A段紫外线光化学疗法 维甲素 药物治疗 Biological Treatments Anti-TNF agents Anti-IL-1 agen