肺朗格汉斯细胞增生症(增强版)课件.pptVIP

肺朗格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH;概述;郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;（二） 韩—薛—柯病 1、发病年龄 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;临床症状与体征;胸部临床症状与体征;辅助检查;辅助检查;影像学检查;影像学检查;胸部表现;胸部表现;早期边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，囊样改变较少。;早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。;进展期：胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变;病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条缩影;（晚期）;中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变;右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变;与肺部其他疾病鉴别诊断;与肺部其他疾病鉴别诊断;与肺部其他疾病鉴别诊断;结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影;与其他肺部疾病鉴别;过敏性肺炎;骨骼系统表现;临床症状与体征;具有诊断意义的影像表现;颌骨浮牙征;双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。;斜面征;小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。;临床症状与体征;临床症状与体征;X线平片、MRI冠状T1WI 、冠状T2WI 及增强T1WI右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。 ;临床症状与体征;患者 女 18岁 双髋关节、痛3年入院 ;;与其他骨骼系统鉴别诊断;骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏;X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，转移处产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀。 ;椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。;与其他骨骼系统鉴别诊断;右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨内膜为主;与其他骨骼系统鉴别诊断;右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性）;左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。;影像学对本病的诊断： 1、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可能。 2、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他系统，如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。 3、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。 4、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部位、严重程度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有重要评估作用，所以影像学检查对本病有非常深远的意义。;总 结