白血病的学习重难点.pptVIP

肿瘤的分子靶向治疗－甲磺酸伊马替尼 白 血 病（leukemia) 造血组织中某系列细胞（通常为一个系列，如急粒、急淋；或两个系列，如急粒-单、红白血病；偶见三个系列，如全髓白血病）发生恶性增生，并出现相应的、波及全身的症状（如贫血、出血、发热和骨关节疼痛等）和体征（肝、脾和淋巴结肿大）及血液学改变。 病　因 １、病毒：淋巴细胞白血病病毒； ２、电离辐射:DNA损伤； ３、化学因素：苯类化合物； ４、遗传因素：染色体异常、基因缺陷。 白血病分类 1、 根据病程长短，分为急性、亚急性与慢性。 2、 根据外周血白细胞数与幼细胞的有无，分为白血性、亚白血性与无（或非）白血性。 3、 根据细胞类型，分淋巴细胞性、粒细胞性、单核细胞性及红白学性等。 4、 粒细胞系又依颗粒的性质，而分为中性、嗜酸和嗜碱性。 急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床表现由本病的骨髓衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。 起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。 急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。 约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。 　　 骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生障碍性贫血,但经一至数月便逐渐发展为典型ALL。 急性淋巴细胞性白血病药物治疗 联合化疗是治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，减少治疗晚期的后遗症。治疗分为４部分： ①诱导治疗； ②巩固治疗； ③庇护所预防； ④维持和加强治疗。 (1)诱导缓解治疗: 目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。 常用治疗方案： 1、VP方案（长春新碱+泼尼松）可使缓解率 达到95％左右。 2、VDP方案：（VP＋柔红霉素） 3、VDCP方案 （VDP＋环磷酰胺） 环磷酰胺作用模式 作用于有丝分裂期药物 紫杉醇、长春碱作用模式 细胞的有丝分裂 紫杉醇（e）、长春新碱（f）作用效果 (2)巩固治疗: 经诱导缓解达到ＣＲ后，用原诱导方案继续治疗２个疗程。或使用大剂量甲氨蝶呤（可克服耐药性、且对中枢神经系统有效）。 甲氨蝶呤的作用模式 (3)庇护所预防: 由于血脑屏障、血睾屏障的存在，一般剂量的化疗药物很难通过，达不到有效的药物浓度，因而不能有效杀灭中枢神经系统、睾丸组织内的白血病细胞，形成对白血病细胞的庇护，若不进行庇护所预防，约50％的ＡＬＬ患儿在ＣＲ三年内可发生中枢神经系统、睾丸组织白血病，成为白血病复发的重要原因。 慢性淋巴细胞白血病 CLL是西方国家最常见的白血病类型，占全部白血病例的1/3。亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。  【临床表现】　　　25%以上的患者无症状。最早、最常见的症状是疲乏不适，体力下降。可发现淋巴结肿大，腹部不适、食欲下降。晚期患者的症状多与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少有关，80%以上的患者可有淋巴结肿大，多为颈部、锁骨上、腋窝的淋巴结肿大，而腹股沟、肱骨上髁的淋巴结一般不大。 约50%～75%的患者有脾脏肿大。由于广泛的骨髓受累和脾功能亢进可出现贫血和血小板减少，主要由于脾功能亢进引起的血小板减少在切脾后可恢复正常。肝脏肿大一般在脾肿大后发生，多为白血病浸润所致。 【常见并发症】 ①感染：最常见的是细菌感染，病毒感染（尤其是疱疹病毒感染）约占15%,真菌感染较少见；是患者死亡和病情恶化的主要原因之一，可累及约40%的患者。低γ球蛋白血症、粒细胞缺乏、T细胞功能异常等是引起感染和病情恶化的主要原因。　　 ②继发肿瘤：红9%～20%的CLL患者可继发第2肿瘤，最常见的继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。 【治疗】　　 主要包括烷