白血病教学重点.pptVIP

白 血 病 概 述 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。由于白血病细胞在骨髓及其他造血组织恶性增生浸润全身的组织和器官、抑制正常造血所致。 临床特点：贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大、外周血中可见幼稚细胞 概 述 发病情况： 发病率：2.76/10万 儿童及35岁以下成人中居第1位 男：女为1.6－2:1 年龄与发病类型关系：急淋多见于儿童，急粒、急单多见于青年，慢粒多见于中年，慢淋多见于老年 急性多见：急性:慢性为7:1 病因及发病机制 环境因素 病毒：C型逆转录RNA病毒 电离辐射：X线、原子弹爆炸 化学因素：苯、烷化剂、氯霉素、保泰松等 遗传因素 其他血液病发展而来 急性白血病 分 类 急性淋巴细胞性白血病（ALL） L1小淋巴细胞型 L2大淋巴细胞型 L3淋巴肉瘤型 分 类 急性非淋巴细胞性白血病（ANLL） M0急性粒细胞白血病微小分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒－单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 临床表现 起病急为其特点，表现为： 贫血：常为首发表现，进行性加重，正细胞正色素性 发热：白血病本身可致发热，单较高发热往往提示有继发感染 出血：急性广泛全身出血，M3易并发DIC，颅内出血为常见死因 临床表现 全身性白血病细胞浸润表现： 1、淋巴结和肝脾肿大：多见于ALL。 2、骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛 3、眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤），即在眼眶骨膜上出现肿块，构成肿块的粒细胞多数含有绿色素，多见于粒细胞性白血病 临床表现 全身性白血病细胞浸润表现： 4、牙龈和皮肤浸润：M4、M5多见 5、中枢神经系统白血病（CNSL）：多见于ALL，常为髓外复发的主要根源 6、睾丸浸润：多见于ALL，为仅次于CNSL的髓外复发根源 实验室检查 血象： 1、WBC多少不等，WBC分类幼稚细胞增多，原始细胞及早幼细胞占30－90％，幼稚细胞30%可确诊 2、正细胞正色素性贫血 3、血小板减少 实验室检查 骨髓象：骨髓粒细胞增生活跃或极度活跃，原始细胞大于或等于30％，可出现裂孔现象（白血病性原幼细胞增多，较成熟中间阶段细胞缺如，残留少量成熟粒细胞）。原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL。红系及巨核细胞系统增生低下。 实验室检查 骨髓细胞组织化学染色：主要用于类型鉴别 过氧化酶染色（POX）：急粒POX染色强 急单弱或阴性，急淋阴性 碱性磷酸酶染色（NAP）：急淋增强，急粒减少 诊 断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 再障：肝脾不大，无幼稚细胞，骨髓增生低下 血小板减少性紫癜：骨髓巨核细胞增多，成熟型巨核细胞减少。WBC多正常，无幼稚细胞，抗血小板自身抗体阳性 类白血病反应：见于严重感染，无贫血及血小板减少，骨髓象无异常增多的原始细胞。抗感染治疗有效。 治 疗 一般治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血、维持营养 化疗 原则：早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗） 完全缓解（CR）标准：白血病症状体征消失，血象及骨髓象基本正常 治 疗 常用化疗方案 ALL：VP（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80－90％，成人50％，成人常用VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（ VDP＋左旋门冬酰胺酶 ） ANLL：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）、HA（三尖杉酯碱＋阿糖胞苷），M3应用维甲酸和/或砷剂 治 疗 CNSL治疗： 大剂量甲氨碟呤化疗，甲氨碟呤鞘内注射，颅脑脊髓放疗 治 疗 骨髓移植指征： 异基因骨髓移植适应症为：第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的ANLL，病人年龄50岁以下 * * *