白血病课程内容.pptVIP

白血病 岳阳医院血液科 陆嘉惠 课程内容 概述 急性白血病 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病 白血病概述 白血病概念 起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。干细胞受损、克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，或增殖与分化能力不平衡，停滞在细胞发育的不同阶段 骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量增生，积聚浸润其他器官组织，正常造血受抑 ，从而表现贫血、出血及感染等。 白血病的分类 白血病的发病情况 占癌症5%；发病率2.76/10万人；恶性肿瘤死亡率中男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人第1位。 成人多见急粒；儿童多见急淋；老年人多见慢淋（50岁）、幼淋（60岁）。 急非淋：据FAB统计 白血病的病因：尚不清楚 病毒：使基因表达异常，发生恶变。如ATL（成人T细胞白血病，少见急性淋巴细胞恶性增殖白血病，日本人首先报道）与HTLV-I病毒有关。（检出HTLV-I抗体）可通过哺乳、性生活及输血传播。 放射：使人体染色体断裂、重组、导致畸变。 化学因素：苯（制鞋）；药物（抗癌药烷化剂）；氟尿嘧啶（5-Fu，抗代谢药导致慢淋。） 遗传因素：报导证明白血病发病与家族遗传因素很重要。（占7%） 细胞遗传学：国内外报导80%-90%急性白血病有克隆性染色体异常。如慢粒出现Ph1染色体阳性（即9号染色体上ABL基因与22号染色体上BCR基因易位形成ABL-BCR融合基因） 其它血液病转化：常见MDS、骨髓增生性疾病、淋巴瘤、MM 急性白血病 急性白血病分型 按自然病程、细胞成熟程度分 急性：细胞分化停滞在较早阶段 慢性：细胞分化停滞在较成熟阶段 按形态学、细胞化学特性分（FAB分型） 见图表 按免疫分型 如急淋根据免疫表型分：T细胞系ALL（CD7、CD2、CD5等抗原表达阳性）；B细胞系急淋（CD19、CD79、CD22阳性） 如急非淋中的M4：CD13、CD33、CD56等阳性 按MIC分型 结合形态学、免疫学、细胞遗传学（如染色体）分型，但目前不成熟，不能取代形态学分型 FAB分型 临床表现 发热 原发病：异常增殖，代谢增加 感染 贫血 正常造血受抑 溶血 失血 无效红细胞生成：红细胞系白血病 出血 正常造血受抑 DIC（如M3） 血管壁浸润 实验室检查 血象 WBC增加或减少，甚至正常范围，但见原始细胞比例大于10% Hb减少，呈正常色素、正常细胞性贫血 PLT减少或正常或增高 BM 增生活跃：有核细胞增生活跃，“裂孔”现象 增生减低：占10% 细胞化学染色 ＊急粒分化差（早幼粒以下）POX可阴性，分化越成熟阳性反应越强 诊断及鉴别诊断 MDS 类白反应 AA ITP 治疗（一） 支持 对症 贫血 出血 感染：无菌层流室；抗菌素；粒系刺激因子（髓系慎用） 高尿酸血症：别嘌呤醇 全身化疗 原则 诱导缓解：足量、联合争取尽早达到CR*（增殖周期5d，37方案） 巩固强化：白血病细胞成倍数杀伤，理论上体内存在残存白血病细胞。一般认为CR后巩固强化4-6疗程。 维持：治疗3-4年，但亦有认为对于降低复发，延长生存期的作用不明显，无差异性，无需维持。 方案 ALL：Vp为主，加用门冬酰胺酶、DNR、Vp-16；或单用大剂量MTX AML：DA为主，加用Vp-16；或HA、MA、大剂量Ara-c、维甲酸 治疗（二） ＊CR：称完全缓解 标准：症状体征消失；血常规３系正常，无原始细胞；骨髓原始细胞5% CNS-L 放疗 鞘内注射：MTX、Ara-c、或两者联合 BM-T 异基因移植（主张第一次缓解HLA相合 ，50岁以下） 自身骨髓移植 外周血干细胞移植 预后 差；平均生存期3个月 相关因素 年龄：60岁以上差 白细胞：发病前大于5万差 分型：M4-M7、L2、L3差 慢性粒细胞性白血病（CML） 临床表现 起病慢 腹胀（脾肿大） 全身症状：乏力、盗汗、消瘦、发热 实验室检查 血象 WBC显著增加（出现白细胞瘀滞症） PLT增加，晚期PLT、Hb减少 血片中见各阶段粒细胞：如中幼、晚幼、杆状，原始细胞10%，嗜酸、嗜碱增加 BM 极度活跃，见中幼、晚幼、杆状等各期粒细胞，原始细胞10%，嗜酸、嗜碱增加。红系、巨核系增生活跃，晚期减低 染色体 出现Ph1染色体 血尿酸增加 鉴别诊断 类白反应 脾肿大 分期 慢性期：1-4年，平均3-4年 加速期：1-2年 急变期：急粒多见，少数急淋变 治疗 慢性期、加速期 羟基脲：3-4.5g/d 马利兰：4-8mg/d，起效慢，诱发急变 砷剂：靛玉红（青黛）、定清片（雄黄）、亚砷酸（Sn2O3） ?-干扰素：使Ph1消失，300万单位隔日皮下注射，维持6个月 BM-T 急变期 化疗，同急性白血病 预后差 预后 5年生存率25%-50% 个别10-20年 慢性淋巴细胞性白血病（CL