先天性心脏病肺动脉高压挑战.pptVIP

先天性心脏病——肺动脉高压的挑战 Heart, 2007, 93:682-687 Pediatr Res. 1986;20(9):811-824. 概 述 先天性心脏病的发病率约为0．7％~0．8％，我国每年新增先天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约30％左右，经手术治疗后有15％左右 合并肺动脉高压降低远期生存率 Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–1030 先心病相关肺高压的国际现状 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.6～12.5/百万成年人，约25～50%已发展为Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。 中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254 我国先心病是肺动脉高压的第一病因 先心病相关肺高压的国内现状 《中国心血管病报告2005》 阜外医院先心病肺动脉高压所占比例 肺动脉高压定义 国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP) 25mmHg，或运动状态PAMP30 mmHg。 国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动脉收缩压(PASP)30mmHg，或PAMP20mmHg，运动状态下PAMP30mmHg。 根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压分为3度轻度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：50 mmHg N Engl J Med. 2004;351(16) 武汉第三届全国肺心病专题会议 先天性心脏病相关肺动脉高压分类 解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：ASD≤2cm，VSD≤1cm 大缺损:ASD2cm，VSD1cm 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术 Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59 肺动脉高压严重程度及预后评价 肺动脉高压严重程度的分级： I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均可使症状加重。 预后评价： 最常采用6 min步行距离评价运动耐量 J Am Coll Cardiol. 2004;43:5S-12S. 预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助 治疗先心病肺高压策略-综合处理 先心病肺高压的预防 早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊治水平。 改善全民医疗保障体系 年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同 阜外数据 J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42. 先心病肺高压的术前评估 Eur Heart J, 2000, 21:17-27. 血流动力学检测 组织学检测 嵌楔肺动脉造影 反映肺血管总体功能 反映肺血管的组织形态 反映外周肺动脉的灌注情况 三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。 先心病肺高压的手术指征 中心间不同 阜外医院 肺/体动脉收缩压≤1.2 肺/体血流量比值1.5 全肺阻力1500达因·秒·cm-5 吸氧试验后下降500达因·秒·cm-5以上 缺乏统一的指南 缺乏充足的循证医学证据 肺动脉直接测压与手术效果 阜外数据 TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降 但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于50mmHg死亡率明显增加