课件：分型.ppt

可编辑 可编辑 WHO开放与动态的分型系统 更加合理、更接近于疾病本质的分型方法 2001WHO 2008WHO 1982 FAB 知识更新 理念更新 　WHO“分型”方法将根据研究的进展定时修改和更新。 血液肿瘤分型方法 FAB分型 MICM分型 WHO分型 骨髓增殖性疾病(MPD) 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常/骨髓增殖性重叠综合征（MDS/MPD） 急性髓系白血病（AML） 1997年WHO将髓系肿瘤大致分为 急性淋巴细胞白血病 （acute lymphocytic leukemia，ALL） 急淋：L1 —— L3 共3型 急性非淋巴细胞白血病 （acute non-lymphocytic leukemia，ANLL） 急性髓细胞白血病 （acute myeloblastic leukemia，AML） 急非淋：M0 —— M7共8型 （我国共13型） 原始细胞百分率≥30% ，定为急性白血病 急性白血病FAB分类法 　结合患者的临床特点与MICM分型，即将 　形态学（Ｍorphology） 　免疫学（Ｉmmunology） 　细胞遗传学（Ｃytogenetics） 　分子生物学（Ｍolecularbiology）结合起来，尤其从临床应用的角度显示了疾病的重要性质，不仅可以分型诊断，还可以评估预后，指导治疗。 WHO造血与淋巴肿瘤分型 WHO( 2008) 造血与淋巴组织肿瘤分类 1． 骨髓增殖性肿瘤 2． 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1 异常 3． 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 4． 骨髓增生异常综合征 5． 急性髓系白血病(AML) 和相关前驱细胞肿瘤 6． 急性未定系列白血病 7． 前驱淋巴细胞肿瘤 8． 成熟B 细胞肿瘤 9． 成熟T 细胞和NK 细胞肿瘤 10． 霍奇金淋巴瘤 11． 组织细胞和树突细胞肿瘤 12． 移植后淋巴增殖性疾病(PTLD) 更加全面细致 努力涵盖所有造血与 淋巴组织肿瘤 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 ＭＩＣＭ分型与临床特征相结合，与治疗和预后相关，主要变化： WHO分型与ＦＡＢ分型建议主要改变 髓系： 1.将AML原始细胞≥30%诊断标准改为≥20% ， 2.原始细胞20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。 3.结合了有无MDS背景，将MDS转归而来的AML单独分类。 淋巴系肿瘤： 将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等 统一并为淋巴系统肿瘤。 WHO分型将FAB 分型中的MDS - RAEBT 划入了AML, 许多研究表明MDS - RAEBT的病例与原始 细胞≥30%的AML患者在临床对化疗反应和 生存期等方面无明显差异。 故划入AML ，对于患者均按AML的正规治疗, 有助于延长患者的生存期。 慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1 阳性 CML 慢性中性粒细胞白血病 CNL 真性红细胞增多症 PV 原发性骨髓纤维化 MF 原发性血小板增多症 ET 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特殊类型 CEL 肥大细胞增生症 ?? 皮肤肥大细胞增生症 ?? 系统性肥大细胞增生症 ?? 肥大细胞白血病 ?? 肥大细胞肉瘤 ?? 皮肤外肥大细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类 1、 骨髓增殖性肿瘤 MPN (MPD) BM极度/明显增生，有效造血 细胞发育良好，少见病态造血。 晚期无效造血,可转化为白血病 2 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤MDS/MPN重叠综合症 慢性粒-单核细胞白血病CMML 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1 阴性 aCML 幼年型粒-单核细胞白血病JCMML 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤, 无法分类 MDS/MPD-U 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 ( 与显著性血小板增多症相关) 3.骨髓增生异常综合征 MDS 难治性血细胞减少伴单一型发育异常 RCUD ?? 难治性贫血 RA ?? 难治性中性粒细胞减少 RN ?? 难治性血小板减少 RT 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 RARS 难治性血细胞减少伴多系发育异常 RCMD 难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB-1/2 骨髓增生异常综合征伴孤立5q 丢失 MDS伴单纯5q- 骨髓增生异常综合征, 无法分类 MDS-U 儿童骨髓