大疱性皮肤病1课件.pptVIP

大疱性皮肤病;;; ;;;;一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。 ; 病因不明； 可能因素：药物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遗传、肿瘤等。 ; 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效; 以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身免疫性损伤（包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤）。 ; Dsg3-寻常型、增殖型 Dsg1-落叶型、红斑型;;; 粘膜受累常见； 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱； 疱壁松弛，容易破溃结痂； 皮损愈合后不留疤痕； 尼氏征（Nikolsky sign）阳性。 ; 累及部位： 全身各部位，以头面部、 躯干与四肢近端为突出。 ; 口腔等粘膜部位受累出现于多数患者，甚至可为仅有表现。; 疱壁松弛， 容易破溃结痂。; ; 病程：迁延、反复发作，长期不愈。 症状：伴或不伴有瘙痒、灼痛。 全身表现：可有发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗。; 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现。 临床特点： 好发生在脂溢部位 头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟。 皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生。;增值性天疱疮的临床表现; 临床特点： 疱壁极薄，容易破溃； 常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑； 尼氏征阳性； 好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身； 口腔粘膜损害较少； 病情相对较轻，预后较好。;落叶型天疱疮：此患者有广泛糜烂、结痂，重症患者有一定病死率。; 临床特点： 好发部位： 头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，下肢及粘膜少见。 皮损特点： 除糜烂、水疱外，红斑鳞屑性损害更常见，可类似脂溢性皮炎。 ;红斑型天疱疮的临床表现;;组织病理及免疫病理;寻常型天疱疮 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞； 水疱内见棘层???解细胞，疱底可见“绒毛”； 真皮上部及水疱内嗜酸性粒细胞与嗜中性粒细胞浸润。;直接免疫荧光 早期未形成水疱的皮损取材； 棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积； 主要是IgG，少数为IgM和IgA； 可以有补体C3沉积。;Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris. ;增殖型天疱疮 基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著； 炎症浸润明显，表皮内脓肿常见； ;落叶型天疱疮 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱； 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生； 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞； 真皮内嗜酸性粒细胞较多的炎症细胞浸润。 ;红斑型天疱疮 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体； 表皮棘细胞间IgG和C3沉积； 面部等暴露部位基底膜带存在IgG和C3线状沉积。 ; 正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面、结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。 疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。 组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。 免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或IgA呈网状沉积。;大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。 线状IgA大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理IgA呈线状沉积于基底膜带。 疱疹样皮炎:中青年，以水疱为主的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗粒状沉积。 天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓鉴别。;;一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。 局部护理:预防感染 系统用药：首选糖皮质激素，次选其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙及大剂量丙种球蛋白等。 其他疗法：血浆置换等。;首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 泼尼松剂量0.5~2mg/公斤体重·日 病情未控制可加量或加用其他免疫抑制剂，直至控制病情 病情平稳1周后逐渐减量 皮损消退后可小剂量泼尼松（≤7.5mg/d），长期维持，直至停止治疗。 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的