磁共振检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义-医学信息.PDFVIP

医学信息2018 年9 月第31 卷第18 期 Medical Information Sep. 2018 Vol. 31 No.18 疗技术 共振检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义 刘钢 李志伟 田 晞 冯莉莉 孔晓华 麻增林 渊北京中医药大学第三附属医院影像中心 北京 100029冤 摘 要 目的 分析VHL 的磁共振影像特征 评价其对手术治疗的指导意义遥方法 回顾性分析本院2006 年2 月~2017 年10 月 16 例经病理及影像证实为VHL 综合征患者的临床及多部位磁共振资料 并总结其临床及MRI 表现 探讨本病的诊断思路遥结 果 16 例中女性11 例 男性5 例 年龄7~49 岁 平均年龄渊25.32 8.14冤岁 12 例有家族患病 遥16 例中有15 例合并中枢神经系 统血管母细胞瘤 病变位于小脑10 例 位于脊髓3 例 同时受累2 例渊MRI 表现多呈野大囊肿伴壁结节冶混合肿块冤 5 例为首发 病变曰7 例合并视网膜母细胞瘤 其中左侧2 例 右侧3 例 其中2 例为首发病变 平扫T 和FLAIR 信号高于玻璃体 T 呈等尧 1 2 高信号 增强扫描病变实性部分明显强化 少数轻度强化曰10 例合并肾透明细胞癌和肾囊肿 肾癌单发3 例尧多发6 例 一侧肾 多发2 例 双侧肾多发4 例 肾癌平扫时T WI 呈等或低信号 T WI 呈高信号 可伴有囊变及钙化 增强扫描病灶明显强化 肾 1 2 囊肿表现为无强化的多个薄壁液性病灶曰7 例合并胰腺多发囊肿 其中2 例为首发病变 胰腺囊肿表现为无强化的多个薄壁液 性病灶曰7 例合并嗜铬细胞瘤 其中3 例为首发病变 平扫时T WI 以低信号尧T WI 以高信号为主 增强扫描实质部分明显强化曰 1 2 其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤尧肝血管瘤等遥结论 VHL 综合征具有一定遗传倾向 常累及多个系统及器官 最常见以中枢神 经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变曰磁共振成像具有多参数任意方位成像尧软组织分辨力高尧无电离辐射等优点 联合 多部位MRI 检查有利于VHL 综合征的早期诊断 可提高患者的生存质量及生存期遥 关键词 冯窑希佩尔窑林道综合征曰磁共振成像曰血管母细胞瘤曰肾细胞癌 中图分类号 R596.1 曰R445.2 文献标识码 A DOI 10.3969/j .issn.1006-1959.2018.18.047 文章编号 1006-1959渊2018冤18-0145-04 The Significance of Magnetic Resonance Examination in the Diagnosis of Von Hippel-Lindau Disease LIU Gang,LI Zhi-wei,TIAN Xi,FENG Li-li,KONG Xiao-hua,MA Zeng-lin (Imaging Center,the Third Affiliated Hospital of Beiji ng University of Chinese Medicine,Beiji ng 100029,China) Abstract Obj ective To analyze the magnetic