第十五章造血系统疾病课件PPT课件.ppt

预防 3、婴幼儿食品(牛奶、谷类制品)可适量加入铁剂进行强化。 4、注意防治腹泻、呕吐等消化功能紊乱,感染性疾病,钩虫、肠息肉等出血性疾病。 营养性巨幼细胞贫血 营养性巨幼细胞贫血又名营养性大细胞性贫血,是由于缺乏VitB12和叶酸引起的一种大细胞性贫血,部分农村地区可见。 临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大，骨髓中见巨幼红细胞，用维生素B12和叶酸治疗有效。 病因：叶酸缺乏 摄入量不足 羊乳中叶酸含量降低, VitB12含量也少 需要量增加 婴儿生长发育迅速、甲亢、溶贫、VitC、VitB12缺乏均可增加叶酸的需要和排泄 吸收或代谢障 （叶酸） 发病机制 VitB12和叶酸均为DNA合成所必需, 两者缺乏 使DNA合成减少,幼RBC内的DNA减少,使RBC的 分裂和增殖时间延长。RBC核发育落后胞浆， 胞浆的Hb合成不受影响,RBC的胞体变大,形 成巨幼RBC,RBC生存减少,加之巨幼RBC在骨髓 内容易遭受破坏,RBC寿命也缩短,故引起贫血,粒细胞和血小板也因DNA不足而致成熟障碍。 发病机制 VitB12对保护NS的正常组织结构和功能 起作用,缺乏时出现某些精神神经症状。 临床表现 (一)一般表现—起病缓慢、虚胖、浮肿、面色蜡黄、头发稀黄 (二)贫血表现—轻至中度贫血,皮肤黏膜苍黄,骨髓外造血. (三)神经精神症状(VitB12缺乏) 1、烦躁不安,易怒 2、表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭、不笑、智力发育和动作发育落后、甚至倒退。 临床表现 3、植物神经系统抑制—少汗、无泪 4、震颤、肌张力增强，腱反射亢进,舌系带溃疡。5、其他：消化系统症状—食欲↓,恶心,呕吐,腹泻、舌炎; 心血管系统症状。 单纯叶酸缺乏,一般不出现NS症状(当VitB12缺乏时,可发生神经细胞变性表现出明显的NS症状)。 实验室检查 (一)血象:RBC↓Hb↓,大细胞性贫血(MCV94fl,MCH32fl), RBC胞体大、中央淡染区不明显.WBC分叶增多(5-7叶,核右移),这种分叶过多的现象可出现在骨髓尚未出现巨幼RBC之前,故具早期诊断意义。血小板一般均减少。 实验室检查 (二)骨髓—增生活跃,以RBC增生为主,各期幼RBC均出现巨幼变,可以确诊。 诊断要点 年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查是明确诊断的重要条件,但必须在治疗前。有条件还可测定血清VitB12 (100mg/L),叶酸的含量(3ug/L)。 治疗 1、仅由VitB12缺乏所致贫血者单用VitB12治疗0.5mg—1mg一次性肌注,病儿血象很快恢复正常,开始治疗时不应同时给予叶酸,以免加重NS症状,但对VitB12治疗反应较差者,可加用或改用叶酸治疗。 治疗 2、单用叶酸缺乏所致贫血者,口服叶酸治疗,5mg/次,Tid，疗程3-4周,最好同时服用VitC.用VitB12治疗2-4天后,一般精神症状好转,Ret↑6-7天时达高峰,约于2周时降至正常,RBC和Hb约于治疗2周后开始升高.神经系统症状消失较慢。 治疗与预防 (一般治疗，去除病因,注意营养和护理,防治感染,用镇静剂治疗震颤。 预防 改善哺乳母亲的营养、婴儿及时添加辅食 及时治疗肠道疾病 合理应用抗叶酸代谢的药物 作业及思考 简答题。 1、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？ 2、缺铁性贫血病因及外周血象特点？ 3、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 贫血的形态分类 根据RBC平均容积(MCV,正常值80-90fl)和RBC平均Hb浓度(MCHC94,MCHC30±%),贫血可分为三类: MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80-94 28-32 32-38 大细胞性贫血94 32 32-38(正常) 病因：VitB12、叶酸缺乏 贫血的形态分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正细胞性贫血 80-94 28-32 32-38 病因：再障、急性失血性贫血、溶血 小细胞低色素 80 28 30 性贫血 病因：缺铁、感染性、地中海贫血 小儿贫血的诊断要点 贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综合征，诊断分为二步 (1)有无贫血和程度; (2)查明贫血的性质和原因,才能进行有效合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病史,全面体格检查和实验室检查。 小儿贫血诊断要点 ①发病年龄:小儿时期的贫血多具有年龄特点,新生儿—溶血病; 2-3个月—生理性; 婴儿期—营养性、溶血性、感染性;