平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点-北京大学学报医学版.PDFVIP

北 京 大 学 学 报 （ 医 学 版 ） KbB4Ec bA LMP5EJ BE5dM4_5XC（IMcXI _[5ME[M_ ）! d2N$ ’7! E2$ #! R0$ #%%6 ·7 · ·论著 · 平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点 ! # # 傅! 瑜 ，樊东升 ，张! 俊 ，裴新龙 ，韩鸿滨 ，康德瑄 （北京大学第三医院$ 神经科，# $ 放射科，北京! %%%’ ） ［摘! 要］目的：研究平山病临床特点及低位颈髓自然位和过屈位磁共振成像（()*+,-./ 0,12+)+/, .()*.+* ，345 ）特 殊的动态变化。方法：对#6 例患者进行临床资料的整理以及345 自然位和过屈位的矢状位和轴位扫描，观察其低 位颈髓的动态变化。结果：（ ）该组患者的临床符合平山病的诊断标准，表现为上肢远端不对称性肌无力、萎缩。 全部为青年男性。大多数在7 岁前起病（占66 $ 8 ），多为右手首发（#% 例，69 8 ）。就诊时病程为# 个月至6# 个 月，平均（#:$ 9 ; $ 6 ）个月。（# ）自然位，: 例示曲线异常，9 例下段颈髓萎缩，# 例髓内有异常信号。（’ ）过屈 位，所有患者均出现颈髓前移、变扁，脊膜后有月牙形异常信号影。（9 ） 例患者强化检查示过屈位，脊膜后月牙形 异常信号影有强化。恢复自然位后，颈髓恢复原状，强化消失。结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。颈部 345 在过屈位存在特殊的动态变化，过屈位345 可协助早期诊断。 ［关键词］肌萎缩，脊髓性；磁共振成像；颈椎 469:= 9! ! ［文献标识码］! ! ［文章编号］:6 ?:6@（#%%6 ）%#?%7?%9 ［中图分类号］ !#$#% ’()*+(, $- -.$/#%, 0’ %(+1#% /2$()#% +(,0$$%( #/2#$2 #$ 3#+./ -#,(,( AB CD ，AE F2+*?1G,+*! ，HIEJ KD+ ，LM5 @.+?N2+*# ，IE I2+*?O.+# ，PEJ F,?QD)+ （F,R)0-(,+-1 2S = E,D02N2*T )+U #= 4)U.2N2*T ，L,V.+* B+.W,01.-T XG.0U I21R.-)N ，Y,.Z.+* %%%’ ，[G.+) ） 456784!7 ! 9:;(%)#1( ：-2 .+W,1-.*)-, -G, /N.+./)N S,)-D0, )+U UT+)(./ /G)+*,1 2S -G, /,0W./)N UD0)N 1)/ )+U 1R.+)N /20U UD0.+* +,/V SN,Q.2+ .+ I.0)T)() U.1,)1, （ZDW,+.N, (D1/DN)0 )-02RGT 2S U.1-)N DRR,0 ,Q? -0,(.-T ）$ ()30-, ：[N.+./)N U)-) \,0, -)V,+ )+U 345 .+ +,D-0)N +,/V R21.-.2+ )+U ) SDNNT SN,Q,U +,/V R21.-.2+ \,0, R,0S20(,U 2+ #6 /)1,1 2S I.0)T)() U.1,)1,$ 8(,*), ：（ ）NN R)-.,+-1 \,0, /2+1.1-,+- \.-G -G, U.)*+21-./ /0.-,0.) 2S I.0)T)() U.1,)1, \G2 G)U )1T((,-0./ (D1/DN)0 )-02RGT )+U \,)V+,11 2S -G, G)+U )+U S20,)0($ NN R)-.,+-1 \,0, T2D+* ()N,1 )+U 0.*G- G)+U,U 2S \G2( 66 $ 8 G)U .+.-.)N 1T(R-2(1 O,S20, -G,T \,0, 7 T,)01 2NU$ 320, R)-.,+-1 （#% /)1,1 ，69 8 ）G)U (D1/DN)0 )-02RGT .+ -G, 0.*G- G)+U -G)+ .