胸腺上皮性肿瘤胸腺癌.pptVIP

胸腺上皮性肿瘤的分型： 胸腺瘤与胸腺癌;胸腺的解剖;;胸腺肿瘤的临床表现;历史回顾; 在1970年以前，胸腺瘤和胸腺癌并没有被认为是胸腺上皮性肿瘤的不同类型。1976年出版的胸腺肿瘤病理学没有将胸腺癌明确的分出来，1978 年Levine 和Rosai建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤进一步分为Ⅰ（侵袭性胸腺瘤，没有或很小的不典型增生）和Ⅱ型（细胞学上恶性，胸腺癌）。这个分类方法影响久远，也解释了为什么胸腺癌有时也称为Ⅱ型胸腺瘤。; 80年代（1982年Wick等；1987年Lewis等），才把胸腺上皮性肿瘤分为胸腺瘤和胸腺癌。这个分类方法去掉了胸腺瘤的良恶性亚型，支持应用描述性术语“有包膜的”和“侵袭性”。自此以后，所有其它的分类法都抛弃了组织学上不精确地把胸腺瘤分为良、恶性亚型方法。有些作者建议一块去掉“有包膜的”和“侵袭性”，而是根???细胞学表现来分类胸腺瘤的亚型。不幸的是，在谈话中和文献中胸腺瘤仍在继续被分为良、恶性。; 自1916年以来，已有21种不同的分类方法，如今还将会引起更多的争论.其中最重要的是1999年的WHO组织学分类，它主要强调了不同肿瘤的细胞学起源，也是对最常用的分类方法的综合。分类方法如下：;WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型; 1999年WHO通过Müller和Hermelink 等提出的胸腺上皮肿瘤(TET) 的最新分类标准,认为A型和AB型即髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤,无复发危险,即使有包膜浸润,与其他肿瘤类型比较,术后很少需要辅助治疗。B1型、B2型经常合并MG,表现为中度浸润和显著的MG晚期复发。B3型通常为浸润性,易复发且死亡率高。C 型恶性度更高。 ;2004年分型; 99版不是一个新分类,而是为了便于与许多沿用多年的分类和术语进行比较的分类方案，在预后评估上的价值不明确。当时的“胸腺瘤”是指发生在胸腺上皮细胞或向胸腺上皮细胞分化的肿瘤,包括了胸腺瘤和胸腺癌(C型胸腺瘤) ,而神经内分泌肿瘤则单独另列。 ; 04版把胸腺上皮肿瘤归为起源于胸腺上皮干细胞,分为胸腺瘤和胸腺癌。将神经内分泌肿瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词;鉴于绝大多数A和AB型胸腺瘤具有良性的生物学行为,新版建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤(malignant thymoma)这一术语。;;;04版意义 1.明确了胸腺上皮肿瘤新版的临床意义,重新归类和定义了部分亚型。; 2.增加了恶性胸腺上皮性肿瘤TNM分期。以往一直没有一个权威的胸腺上皮肿瘤的TNM分期,新版提出了恶性胸腺上皮肿瘤TNM分期,该临床分期系统为制定临床治疗方案和判断预后提供了依据。;; 3.出现了以染色体异常命名的肿瘤,体现了遗传学在肿瘤分类中的作用。具有t(15;19)易位的癌，是一种组织来源不明的、发生于青年人纵隔和其他中线器官的侵袭性和致死性的恶性肿瘤。此癌极罕见,目前仅报道6例,发生于儿童和青年(5～34岁) ,多见于女性(女∶男= 5∶1) 。; 4. 增加了若干新的肿瘤类型。(1)伴淋巴样间质的微结节胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。罕见,男性多见(男∶女=3∶1)。 (3)罕见的胸腺瘤:显微镜下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纤维腺瘤。;04版未完善的内容 1. 胸腺瘤的医学系统化命名为英文字母(A、AB、B1、B2、B3) ,命名问题仍然搁置。 2. 胸腺瘤亚型的良恶性没有完全明确,内容不统一,可能引起临床医生的误解,导致对某些胸腺瘤亚型的过度治疗。;NCCN 2008年 胸腺恶性肿瘤的诊疗指南; NCCN（National Comprehensive Cancer Network）是21家世界顶级癌症中心组成的非营利性学术联盟，其制订的《NCCN肿瘤学临床实践指南》不仅是美国肿瘤领域临床决策的标准，也已成为全球肿瘤临床实践中应用最为广泛的指南。;The NCCN Member Institutions are:;初始评估（THYM-1） 纵隔肿块 强化CT 血清HCG，AFP（如果适合） 全血细胞，血小板 FDG-PET和可选择放射标记的奥曲肽扫描 TSH，T3，T4 可能是胸腺恶性肿瘤（参照THYM-2） 不可能是胸腺恶性肿瘤（参照NCCN的其它肿瘤指南）;初始治疗（THYM-2） 可能是恶性胸腺肿瘤，所有病例都应该由对于治疗胸腺瘤有经验的