课件：颅脑先天病变.ppt

可编辑 可编辑 颅脑先天性病变 case1 男性,42岁,头晕、头痛,癫痫发作一次 case2 男性,13岁,头痛头晕 case3 患者，男性，38岁，因头痛，行走不稳一年就诊。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断 Case1：右颞部胆脂瘤并胆固醇肉芽肿 Case2：胼胝体发育不全 Case3： Chiari畸形 Case1--表皮样囊肿 起源于外胚层的先天性肿瘤 可位于硬脑膜内或硬脑膜外 硬膜内囊肿常位于桥小脑角区 上皮脱落转化为角蛋白和胆固醇结晶 外表形似珍珠，又称为“珍蛛瘤” 表皮样囊肿 CT平扫低密度，增强无强化 T1WI表现为稍低信号或等信号或高信号；T2WI呈明显的高信号或混杂信号（碎屑、胆固醇结晶所致） 表面光滑或分叶状，部分可嵌入脑组织 增强无明显强化 DWI弥散受限，高信号，与蛛网膜囊肿的低信号相区别 Case2--胼胝体发育不全 脑内先天发育畸形 常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰质异位等 临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。 通常胼胝体从前向后形成（膝部－体部－压部），因此多见体部 和压部 缺失，单独的膝部不发育罕见。 两侧侧脑室分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。 第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间，双侧脑室间距扩大。大脑内侧面脑沟随上移的三脑室顶部呈放射状排列。 MRI矢状面可清晰显示胼胝体部分或全部缺如。 Case3--Chiari畸形 一种先天性颅颈交界区畸形疾病。 病理特征：小脑扁桃体疝入椎管内，致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。 典型的特点：小脑扁桃体呈舌样延长，可下疝至第3～4颈椎水平，延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长，后组颅神经牵拉移位。 发病机制：起源于胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致枕骨发育不良，后颅窝过度拥挤，继发小脑扁桃体下疝和小脑幕上抬。 分型 I型：单纯的小脑扁桃体向椎管内疝入．四脑室、枕大池、延髓和上段颈髓形态基本正常，可有／无轻度脑积水。 II型：小脑扁桃体下疝的同时．伴有小脑下蚓部、桥脑、第四脑室、延髓向椎管内移位延长，可合并脊膜膨出； III型、Ⅳ型：均罕见。多合并其它部位的先天性畸形，多先天夭折或在出生后即死亡。 诊断 MR——金标准 MRI清楚显示脑组织、脑室、蛛网膜下池的解剖形态学的改变，既无创又早期明确诊断 正常人小脑扁桃体的下缘不会超过枕骨大孔平面以下3mm。 MRI扫描正中矢状位：小脑扁桃体下疝下端—-超过枕大孔（枕大孔前后缘中点的联线）平面下5mm。 诊断其它畸形改变及病变，如颅底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、脑积水等 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑