生殖-2滋养层细胞疾病.pptVIP

正常绒毛结构 绒毛膜上皮(滋养叶) 内层:细胞滋养层细胞 立方或多边形 胞质淡染、核染色浅 外层:合体滋养层细胞 体大,不规则 胞质嗜酸红染 多核,深染 间质:基质、血管、纤维 病因与发病机制 完全性葡萄胎 单倍体精子与空卵（无原核的卵细胞）受精 染色体核型：46XX 80%；46XY 10%；男性遗传 无胚胎发育（无卵细胞染色体） 部分性葡萄胎 两个单倍体精子或1个双倍体精子与正常卵细胞受精 染色体核型：69XXX或69XXY 可有胚胎发育，但胚胎早期死亡 病变特点 镜下:“三无”特点＋二种瘤细胞 无绒毛 无间质、 无血管，广泛出血坏死 两种肿瘤细胞高度异型增生 细胞滋养层样肿瘤细胞 合体滋养层样肿瘤细胞 临床病理联系 葡萄胎刮宫后或足月产后持续性阴道不规则流血，甚至大出血 血HCG明显升高 阴道壁紫蓝色结节，咯血、胸痛，头痛、昏迷， 血尿…… 预后：过去 手术治疗 1年内死亡 现在 化疗 绝大多数患者可治愈 （即使已转移的治愈率可达70%） 滋养细胞疾病小结 葡萄胎与恶性葡萄胎 共同点 绒毛间质水肿，血管消失 滋养细胞不同程度增生 产生HCG 不同点: 滋养细胞疾病小结 　恶性葡萄胎与绒癌 共同点 浸润、出血坏死→血肿样结节 阴道壁可有转移的紫蓝色结节 不同点: 绒毛膜癌(绒癌) Choricocarcinoma 6 来源 50%葡萄胎后 25%自然流产 20%正常分娩后 5%早产、异位妊娠后 病变 肉眼 暗红色或紫蓝色血肿样结节，浸润肌层 侵 袭 性 葡 萄 胎 血肿样结节 两种滋养层细胞组成 癌组织无间质、血管 不形成绒毛结构 葡萄胎 绒癌 二种瘤细胞＋“三无”特点 A→ B→ B→ 病 理 性 核 分 裂 像 两种肿瘤细胞高度异型增生，广泛出血坏死 绒癌侵犯血管 生物学特性 侵袭血管能力极强，易局部扩散 血道转移是绒癌显著特点: 最常见于肺，其次为阴道壁、脑、肝 肝 转 移 性 绒 癌 临床刮宫送诊标本 能否诊断恶葡？？ 有无浸润 有无绒毛结构 * 今天介绍的滋养细胞疾病就是滋养层细胞增生引起的疾病,不是一个疾病,而是一组疾病,疾病间生物学行为有很大差别,有些为良性,有些为高度恶性. 这里介绍三种最常见的疾病,葡萄胎为疾病谱系的良性端,绒毛膜癌为疾病谱系的恶性端 * 根据有无胚胎的成分,分为完全性葡萄胎和不完全性葡萄胎. 完全性葡萄胎:完全为葡萄胎组织 不完全性葡萄胎:部分为葡萄胎组织,部分为正常绒毛及胚胎成分 * 部分呈水泡状,部分可以正常绒毛:部分性葡萄胎 * 先来看看什么是侵袭性葡萄胎:侵袭性,葡萄胎;从名字上就反应了这种疾病的特性:一方面具有与葡萄胎相似的特性,另一方面具有侵袭性 葡萄胎的葡萄子仅限于宫腔,若在子宫肌层甚至子宫外出现葡萄子,就是侵袭性葡萄胎 * 滋养层细胞明显增生,并具有明显的异型性:细胞大小形态不一致,核大深染,并可见核分裂 * 血肿样结节非常大,充满宫腔,并浸润肌层 首先回顾一下与滋养细胞相关的知识. 与胎儿脐带相连的绵絮状物,是胎盘绒毛(胎儿通过胎盘绒毛从母体获取营养和氧气) 胎盘绒毛表面披覆的是滋养层细胞,包括内层的细胞滋养层细胞（胞界清楚，胞浆透亮，单个核）和外层的合体滋养层细胞（胞界不清，呈多核细胞样）; 绒毛间质内见胎儿毛细血管 绒毛为什么呈水泡状？让我们在镜下找到答案，就是因为绒毛间质高度水肿,细胞稀疏,间质血管消失. 绒毛表面及绒毛间可见增生的滋养细胞 侵袭性葡萄胎的肉眼主要2个特点: 和葡萄胎相似,同样可以见到水泡状绒毛,但不同的是水泡状绒毛不仅仅出现在宫腔内,还侵袭子宫肌层，在子宫肌层内看到水肿绒毛的浸润 另一个特点,由于增生的滋养细胞侵袭血管破坏血管能力更强,往往可见血肿样结节，宫腔内的和肌壁间 肿瘤的实质:两种细胞,混合存在 肿瘤的间质:无间质,无血管,看来都找不到，非常重要，绒癌的形态学上的这一特点，在一定程度上解释了绒毛膜癌为什么肉眼呈血肿样，为什么侵袭性很强 肉眼和镜下都不见绒毛结构，如果有绒毛结构，就不要考虑绒癌 临床上常常表现为阴道流血，血HCG显著升高 转移不同部位,有相应的表现,到肺:咯血胸痛,转移到脑:头痛,昏迷,转移到肾:血尿 绒毛膜癌侵袭性强恶性度高, 以至一位病理学家说：凡是绒癌，病人就没有存活的，只有病人存活，就不是绒癌。到现在，这个观念已经彻底颠覆了。这里不得不得到我国的妇产科专家对绒毛膜癌治疗的发展作出卓越的贡献, 发现绒癌对化疗非常敏感，使绒癌却成为了世界上第一个能得到彻底治愈的肿瘤。 完全性葡萄胎是正常二倍体