课件：贫血性疾病概述.ppt

贫血性疾病概述 * CML——血 象 白细胞明显增高， 血片粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，以中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多； 贫血性疾病概述 * CML——血 象 中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低或阴性反应 红细胞相对减少，血小板早期正常或增多，晚期贫血和血小板少。 急性白血病 贫血性疾病概述 * CML血片 贫血性疾病概述 * CML——骨 髓 象 增生明显或极度活跃，以粒系为主； 原始细胞小于10%；以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸嗜碱性粒细胞增多； 红系相对减少，巨核细胞正常或增多 贫血性疾病概述 * CML骨髓象 贫血性疾病概述 * 细胞遗传学及分子生物学改变 95%患者Ph染色体阳性；t(9,22)(q34,q11)； 形成bcr/abl融合基因； 贫血性疾病概述 * 加 速 期 周血或骨髓原始细胞大于10%； 嗜碱细胞大于20%； 血小板进行性增多或减少； 出现Ph染色体以外的其他染色体。 贫血性疾病概述 * 急 变 期 骨髓中原粒或原幼淋或原幼单大于20%； 外周血中原粒早幼粒大于30%； 骨髓中原粒早幼粒大于50% 出现髓外原始细胞浸润。 贫血性疾病概述 * CML诊断 持续白细胞增高； 脾脏明显肿大 血象、骨髓象典型改变 Ph染色体多阳性 bcr/abl融合基因多阳性 贫血性疾病概述 * CML治疗 化疗 羟基脲 0.5-1g,tid 干扰素 300-500万U，qod，HI 伊马替尼 200mg，bid (首选） 异基因造血干细胞移植 CML急性变后按急性白血病治疗。 贫血性疾病概述 * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 贫血性疾病概述 * 急性白血病分型 形态学分型 MIC分型 MICM分型 贫血性疾病概述 * 分类与分型 急性淋巴细胞白血病 ——（L1、L2、L3） 急性非淋巴细胞白血病 ——（M1、M2、M3、M4、M5、M6、 M7） 贫血性疾病概述 * 造血功能衰竭的表现 ——发热、贫血、出血 白血病细胞浸润的表现 临床表现 贫血性疾病概述 * 以口腔、呼吸道、皮肤、肠道感染多见，也可感染灶不明显； 易出现牙龈脓肿、肺炎、肺脓肿、皮肤疖肿、败血症等。 造血功能衰竭的表现--发 热 贫血性疾病概述 * 疲乏、不适、无力 头晕、头痛、晕厥 眼花、耳鸣 面色苍白 心悸、胸闷 呼吸困难 造血功能衰竭的表现--贫 血 贫血性疾病概述 * 原因: 血小板数量和质量异常、 凝血功能异常、血管受损 表现：瘀点、瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、月经过多、颅内出血 造血功能衰竭的表现—出 血 贫血性疾病概述 * 急性早幼粒细胞白血病出现最为明显，且易并发弥漫性血管内凝血（DIC）； 颅内出血是急性白血病主要的死亡原因之一。 造血功能衰竭的表现—出 血 贫血性疾病概述 * 白血病细胞浸润组织器官的表现 淋巴结肿大（ALL多见）肝、脾肿大 骨关节痛、胸骨压叩痛（ALL多见，尤其为小儿） 皮肤浸润——结节、斑块（急单多见） 贫血性疾病概述 * 中枢神经系统受累（ALL多见）：有头痛、呕吐、昏迷、脑膜刺激征阳性 胸膜浸润——胸腔积液 口腔浸润——牙龈增生（急单多见） 生殖器浸润——睾丸肿块（ALL多见） 白血病细胞浸润组织器官的表现 急性白血病 贫血性疾病概述 * 实验室检查（外周血） 红细胞及血红蛋白下降 血小板减少 白细胞减少、正常或增多 外周血分类可见原始或幼稚的白血病细胞 急性白血病 贫血性疾病概述 * AML血片 贫血性疾病概述 * ALL血片 贫血性疾病概述 * 实验室检查（骨髓穿刺和活检） 有核细胞增生极度活跃； 可见大量的原始和（或）幼稚的白血病细胞，比例大于30%；有裂孔现象 红细胞和巨核细胞增生受抑制； 粒系白血病细胞易见阿氏小体，ALL无； 贫血性疾病概述 * 增生极度活跃（AML高倍镜下） 贫血性疾病概述 * ALL-L1骨髓片 贫血性疾病概述 * AML-M2骨髓片 贫血性疾病概述 * 急性白血病细胞化学鉴别 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 — -/+～+++ -/+ 糖原染色 + 成块 —/+ —/+ 非特异性酯酶 - -/+ +，氟化钠抑制 贫血性疾病概述 * ALL糖原染色阳性（PSA） 贫血性疾病概述 * AML-M1过氧化物酶染色阳性（POX） 贫血性疾病概述 * AML-M3 POX强阳性 贫血性疾病概述 * 急淋免疫分型 CD2 + 、CD3 +