SLE-中枢神经系统损害课件.ppt

4、要排除感染，最重要的是腰穿。 尽管CSF的细胞数↑也见于脑血管炎，但是，糖↓和G染色和/或培养对CNS感染有诊断价值；增强的CT或MRI有助于定位脓肿或局灶病变。 5、治疗： 当培养结果未出来时，或为预防应激反应的Addisonian危象，应采取如下措施： 首先用广谱和/或多种能穿过血脑屏障的抗生素，此后皮质激素加量。 （四）情绪调整（Emotional Adjustments Involved in Coping with SLE） SLE病人可有生活方式调整和应激反应产生。 如伴或不伴焦虑、出汗、心悸、腹泻、换气过度等症状的反应性抑郁在SLE病人的发生率增加，须与SLE的活动症状鉴别。 （五）与狼疮无关的CNS症状 包括血管、感染、代谢、肿瘤、神经学、精神病学方面的失常，其常类似CNS-SLE，且可与SLE并存，使神经受损。 如：恶性高血压可类似动脉造影的血管炎；硬膜下血肿可表现为SLE头痛。 不要只想到SLE而忽略了其它疾病。 （六）多发性硬化与狼疮样硬化（Lupus Sclerosis） 多发性硬化是一种自身免疫病，是慢性、复发性、脱髓鞘疾病。其某些表现如疲劳、无力和横断性脊髓炎与SLE难鉴别。两者重迭时则叫“狼疮样硬化”。 MIR有助于两者鉴别，尤其是结合抗磷脂抗体。此外，家庭史也有助于鉴别。 多发性硬化也可以有ANA（+）。 （七）水、电解质失调 低钾、水中毒、低钠、应用抗利尿激素不当综合征（Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone ，SIADH）可以引起精神病。有肾病用利尿药引起精神病的报道。 常查血生化。 （八）人为疾病与非狼疮ANA（+） 1、多见于自疑有SLE的青年女性； 2、有精神病倾向的病人ANA（+）率高，少数有未下诊断的SLE； 3、吩噻嗪类药物（病人常常规应用）可诱发阳性血清学变化，如ANA、抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、低效价抗dsDNA抗体，但极少见SLE的临床表现。 CNS-SLE的 临床和实验室估价 一般临床检查 一、病史：药物史、头痛、发热、精力、行为改变、意识混浊、必要时家族史； 二、体检：完整的神经学和精神病学检查； 三、实验室检查：如狼疮抗凝象、 部分凝血活酶时间、 VDRL 抗心磷脂抗体。 一般临床检查 必要时查血粘度、冷球蛋白、蛋白C、蛋白S、抗核糖体P抗体、抗神经原抗体、二维超声心动图。 CSF：生化、免疫、G染色和培养 抗神经原抗体、 寡克隆带 白蛋白商（IgG:白蛋白比率） LE细胞偶见（+）_ 3、神经诊断学试验： MRI CT PET 激发-反应试验 精神病学实验（意识混 浊或OBS） 4、其它：抗神经胶质抗体、抗神经鞘髓磷脂抗体、抗神经节段抗体； CSF查：补体、乳酸、cGMP、?2微球蛋白。 （一）CNS狼疮的 其它临床实验室检查 抗核糖体P抗体 1、是抗核糖体P蛋白C末端区的抗体； 2、阳性率：12％~28％的SLE病人，是最特异的抗体之一； 3、有报道：18/20例SLE引起的精神病本抗体（+），且与临床病程相关； 4、有报道：黑人、男性、抗Ro/SSA阳性率高；但未被进一步证实； 5、对CNS-SLE的特异性比抗神经原抗体差，且通常不见于CSF中。 抗淋巴细胞抗体 1、对SLE非特异，可见于其它疾病，如感染、恶性肿瘤、炎症性肠病和多发性硬化等；但本抗体的一个亚型可与神经原起交叉么应。 2、本抗体（+）的SLE病人发热、神经精神症状、皮肤损害和血液学异常是最常见的表现； 3、有报道：认知失常与IgM类抗淋巴细胞毒抗体有关，这可能反映了有抗神经原抗体亚型存在，因为本抗体能与抗神经原抗体交叉反应。 4、有报道：本抗体的波动与SLE病人神经精神受累的复发和缓解相关。 血清抗神经原抗体 1、是见于脑肿瘤的血清抗体，在SLE，较之CSF中的本抗体而言，既不敏感，又不特异。 2、但是，80％的CNS-SLE的IgG类抗神经原抗体（+），而无CNS损害的SLE阳