肺动脉吊带的影像学表现.pptVIP

肺动脉吊带（pulmonary artery sling）的影像学表现 肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS） 亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling，LPAS)又名迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次报道本病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。 PAS发病机理 PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉。走行异常的左肺动脉分支较对侧细小，但在肺内的分布正常。 PAS发病机理 常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。 PAS常伴发气管狭窄及畸形，Calcagni等报道50%以上病例伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等其他器官畸形。 PAS临床表现 临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。 一般认为，本病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。 肺动脉吊带 PAS两种类型： 第一型：气管正常，气管隆突位于T4-5水平； 第二型：异常低位的气管分叉(假气管隆突) 低于T6水平，伴有长段气管狭窄，主支气管分叉角度变大，部分呈典型倒“T”形征。 男，4岁，消化道出血，咳喘.支气管桥、左肺动脉吊带、门静脉海绵样变性、侧支循环形成 临床意义 当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因（如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣。气道异物、气道畸形），还应想到肺动脉吊带的可能。尽早行相关影像学检查，精确提供关于血管及支气管树的详细信息，对治疗方案的制定、降低病死率具有重要的指导意义。 一经明确诊断，应早期手术，一纠正左肺动脉异常及气道梗阻。 * * 左上肺动脉起源于主肺动脉， 左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处 左肺动脉异常起源于右肺动脉近分叉处， 并与动脉韧带形成血管环 吞咽困难 第一型PAS 气管隆突位于T4-5水平 吊带压迫气管后部、右主支气管 第二型PAS 气管隆突低于T6水平： 伴有长段气管狭窄，主支气管水平弯曲 第二型PAS合并气管性支气管 肺动脉吊带 肺动脉吊带 肺动脉吊带 肺动脉吊带 肺动脉吊带 气管分叉 右上叶支气管 男 4M 呛奶3个月 肺动脉吊带，右旋心，右肺发育不良