新生儿溶血病 课件.ppt

新生儿溶血病(Hemolytic Disease Newborn) 定义 新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。 新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等。 病因和发病机制 新生儿溶血病是由于孕妇体内存在与胎儿红细胞不配合的IgG性质血型抗体，引起的同种被动免疫性疾病。理论上，凡是以IgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。 ABO系统最常见，其次为Rh系统。 母亲血型抗体的产生 ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABO血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A型和B型物质，如寄生虫感染、预防接种等都可以使孕妇产生免疫性抗A及抗B抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABO系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病。 母亲血型抗体的产生 Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生，所以Rh阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为： 受Rh血型不同的胎儿红细胞刺激； 接受过Rh血型不合的输血。 母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害。 母子间同种免疫性溶血的发生 胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄，当有小的渗漏时，胎儿红细胞即可进入母循环中，同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中，使他们之间互相免疫，这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件。 ABO新生儿溶血病 ABO系HDN是由于母婴ABO血型不合，母体的IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿红细胞所引起。 此病多见于O型母亲所生的A型或B型婴儿，与O母亲含有IgG抗A（B）抗体有关。A（B）型母亲所生的B、A、AB型婴儿仅少数发生溶血病。 影响ABO新生儿溶血病发病的因素 IgG抗A（B）抗体量与溶血程度有一定的相关性，但并非绝对，影响ABO新生儿溶血程度的其他因素有新生儿抗原的强弱、型物质的含量、胎盘的屏障作用及IgG亚类的不同。 疑问 孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？ 回答 在ABO新生儿溶血病的家庭中，可见到一个得病婴儿之后又是ABO不配合的妊娠，但娩出的婴儿可不发病。同样是高效价抗A（B）的母亲，有的婴儿发病，有的婴儿不发病，其原因与新生儿A（B）抗原的强度、血浆中A、B物质的存在有关。一般认为，由于血型物质与胎儿红细胞争夺抗体而保护了婴儿，以及胎盘的屏障作用和IgG亚类不同等。 Rh新生儿溶血病 Rh系HDN是由于母婴Rh血型不合所致的Rh免疫抗体作用于胎儿红细胞造成的高胆红素血症。 此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响。 Rh新生儿溶血病一般第一胎不发病 由于胎儿红细胞在妊娠期经胎盘进入母体的数量常常不多，不足以引起产生抗体，且妊娠时伴有类固醇及其他因子增高，可抑制孕妇的初次免疫应答。 胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产胎盘剥离之时，第一胎胎儿娩出时，仅处于原发免疫反应潜伏期阶段。即使产前已发生原发免疫反应者也由于抗体弱、水平低、IgM抗体不通过胎盘等特点，第一胎的发病率很低。 孕产期免疫 在妊娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血”，血量从微量到10毫升或更多。另外羊膜穿刺、剖腹产、死胎、流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6个月内，大约7%的Rh阴性妇女产生了可测得到的抗体。 带有Rh抗体母亲的情况 当经产或因输血而产生抗体的妇女，在以后妊娠Rh阳性胎儿时，大约在24周开始有少量的胎儿红细胞经胎盘进入母体。由于这是第二次免疫，使孕妇记忆细胞产生回忆，因此可使孕妇抗体的效价不断增高。 外祖母学说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，其母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿（孕妇）体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫性回忆反应，产生足够Rh抗