课件：多发性硬化影像学PPT课件.ppt

* * * * * 病理改变 最经典的病理改变是大脑白质好发部位出现多发性的具有一定硬度的暗色疤痕（MS）。好发部位靠近脑脊液的白质，在脑室系统附近白质、脑干以及脊髓的表面。表面和切面观察：新鲜的病灶为玫瑰红色，比较软，陈旧的病变表现为灰色，比较硬。 组织学改变特点：大脑白质灶性少突胶质细胞坏死伴随脱髓鞘(图1)、炎性浸润（图2）和星形胶质细胞增生。 （亚洲的MS病变部位以视神经、脊髓和大脑半球多见，欧美的高加索人主要出现在脑干和小脑） 图1 图2 病理改变和临床的关系 炎症破坏了神经细胞的髓鞘，形成多处疤痕组织，既硬化斑。髓鞘脱失阻止了神经冲动在病变区的传导，导致出现MS的临床表现。每次病变的部位和范围可以有很大的差别，表现为CNS白质损害在时间和部位上的多发，临床表现的多变。 发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后 一般临床资料 我国MS的首发症状 主要症状和体征 亚洲MS的临床特点 并发症 （3）临床特点：表现复杂多变，发病快慢不一。典型形式为急性或亚急性出现的CNS症状持续24小时以上，缓解期至少一个月，而后出现复发（MS的缓解复发模式）。10-20%的病人表现为进行性加重。在整个病程CNS的症状和体征均提示存在两个以上的病灶。 临床表现（一般临床资料） （1）发病年龄：在10-50岁间，多数在20到40岁之间，高峰在30岁，女性占60%。 （2）诱发因素：日照、发热、紧张或过劳、外伤和妊娠。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 我国MS的首发症状 主要症状和体征（1） 1、颅神经损害：视力下降或视野缺损最常见，其他颅神经病变为脑干损害导致，如复视、眼震、眩晕、面部麻木、面肌无力和延髓麻痹表现 。 2、感觉障碍：后索和脊髓丘脑束损害导致，出现肢体疼痛、麻木、感觉缺失、感觉性共济失调和Lhermitte征（颈部前屈出现沿后颈部向腰部放射的闪电样疼痛，提示后索损害）。 3、运动障碍：锥体束损害导致偏瘫和截瘫，伴随出现病理反射以及腹壁反射消失。小脑损害导致小脑性共济失调和意向性震颤。 主要症状和体征（2） 4、大脑高级功能异常：精神异常表现为欣快色彩、激动和抑郁。智能减退，出现记忆力、判断力、抽象思维力和归纳综合能力下降，注意力不集中，讲话和理解困难，易疲劳。 5、言语障碍：小脑和双侧皮质延髓束损害导致构音肌共济失调或痉挛，出现吟诗样语言、发音不清。 6、其他症状：二便失禁，少数出现癫痫、皮层感觉缺失和失语。 亚洲MS的临床特点 亚洲病人发病急，病程短，以脊髓、视神经受累及最多，所以在临床表现中肢体无力、感觉异常、视力减退最常见。 视神经脊髓炎，多发性硬化的亚洲型。病变部位在视神经和脊髓，开始症状为进行性的视力下降，同时或此后出现脊髓症状，脊髓症状表现为横贯性损害，包括截瘫、植物神经功能改变或者出现呼吸肌麻痹，半数病人在急性期死亡，另一半病人残留严重的后遗症。 并发症 临床并发症：泌尿道感染；褥疮；肺部感染；骨折 社会、职业、心理问题。一个人如果不能行走和开车可能丧失他的部分生活能力。慢性神经系统疾病导致的紧张可以毁掉一个人的各种社会关系。抑郁在MS病人很常见。 发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后 脑脊液检查 电生理检查 影象学检查 1、脑脊液（CSF）检查 60-80%的MS病人发现异常；30%的患者细胞可轻度升高，40-60%的患者蛋白升高，特别是球蛋白升高，24小时IgG合成率 增加，(鞘内24小时IgG合成率正常为3.3-9.9mg/d）。50%的 病人出现寡克隆区带。 2、电生理检查： 听觉、视觉和体感诱发电位在没有相应的症状以前可以发现诱发电位的异常。发现亚临床改变。 3、影象学检查 CT和MRI检查对于MS的诊断具有重要意义，MRI显示多发性脱髓鞘斑块或病变。 发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后 MS诊断 临床诊断主要依靠病人的CNS症状和体征提示病变在时间和空间的多发性。不典型的病人应当结合辅助检查结果（CSF、MRI和诱发电位）。 诊断标准：1、查体发现CNS的体征。2、CNS受损主要累及白质。3、神经系统病史、查体和辅助检查提供2个以上的CNS白质受累证据。4、临床病程具备下列条件之一：A：缓解复发病程，每次症状持续24小时以上，间隔至少一个月。B：进行性加重症状持续6个月以上。5、首次发病时间在10-50岁之间。6、CNS表现不能被其他疾病解释。 鉴别诊断 为了确定临床诊断，必须除外其他中枢神经系统疾病，包括肿瘤、脑血管病、一些脊髓病以及累及CNS的胶原病等。 此外还应当和其他类型的炎性和非炎性脱髓鞘疾病（脑白质营养不良）进