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成人Still病 薛兴翠 定义 Still综合征(1924)，也叫儿童类风湿病、幼年型类风湿关节炎。为类风湿关节炎的一个特殊类型。 属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。 成人发病即为成人Still病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延而来。 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； ２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。 病因 病因不明。 一般认为与感染性变态反应有关，如病毒感染或其他病原体感染导致免疫异常反应而发生本病； 肺炎支原体感染可导致成人Still病（Ｐerez,2001）； 乳腺植入硅胶也可导致该病（Cretel 2001) 临床特征 类似于感染性疾病 无特定的感染因子 无集体发病报导 无家族性发病报导 临床特征 好发于女性，男：女=1：2； 50%以上患者为16~35y，但此年龄段患者以男性为主； ＞46y者极少，但此年龄段患者以女性为主； 无种族差异报导。 临床特征 三大主要症状 １、驰张热 ２、关节痛 ３、类风湿性皮疹 发热 见于所有患者； 呈驰张热，傍晚至夜间体温急剧上升，短时间内退热；最高体温大多超过３９℃。可以呈现一天双峰型的发热。 长期发热，但全身情况良好。 关节受累 见于所有病人； 1/3患者仅有关节受累； 诊断时1/3患者已有关节的放射学异常； 持续性关节炎病人出现手关节等的强直性变化是其特征； 关节受累 表现：局部肿胀、发热、功能障碍； 数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个； 部位：手和膝关节最常见，其次为肘、手指、踝关节等。 皮肤受累 见于97%患者； 典型皮疹为类风湿皮疹： 1.鲜红色至桃红色斑疹或斑丘斑，D2~5mm，不隆起或微隆起，压之褪色； 2.形态不一，一般无瘙痒感； 3.位于躯干或四肢近端； 4.发热时出现，热退后消退； 少数病人出现同形反应和皮肤划痕症； 一般不出现皮下结节。 其他症状 咽痛：见于50%以上患者，常较早出现； 淋巴结病：最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上； 肝脾肿大：见于约50%患者； 较少见症状：脱发、干燥性结膜炎、虹膜炎、DIC、肠淀粉样变性、神经系统病变、血尿、蛋白尿 实验室检查 ESR：27~166mm/h，平均104±34mm/h，见于所有患者； WBC：≥106/L，核左移，见于大多数患者； HGB：半数以上≤100g/L，为中重度贫血；正细胞正色素 实验室检查 低蛋白血症：近半数患者平均31±5g/L 免疫球蛋白高，多数为IgG； 90%以上患者抗核抗体和RF阴性； 80%以上患者血清铁蛋白高，常≥5倍，尤以急性期显著。 组织病理学检查 非特异性反应，诊断价值不大。 １、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞或单核细胞浸润； ２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。 ３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性浸润。 Calabro标准 无其他原因的高峰热（≥39℃），每日1-2个高峰。 关节炎或关节痛或肌痛。 ANA和RF阴性（标准方法）。 至少具备以下2项：JRA皮疹，全身性淋巴结病，脾肿大，肝肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎），中性粒细胞增加（WBC＞15×109/L） 排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛。 确诊：满足以上五项可确诊，否则只是试验性诊断。该标准敏感性90%，特异性100%。 Reginato标准 主要标准： 持续性或间断性发热。 一过性橙红色皮疹或斑丘疹。 多或少关节炎。 白细胞和中性粒细胞增加。 Medsger标准 发热≥ 39℃。 关节炎和（或）关节痛。 RF＜1：80，ANA＜1：100。 符合下列二项以上 WBC≥15×109/L。 JRA皮疹。 浆膜炎（胸膜炎、心包炎）。 网状内皮系统受累（肝、脾、全身淋巴结）。 确诊；符合以上四项。该标准敏感性90%，特异性83.6%。 山口雅也标准 主要标准： 发热（＞39℃，＞1周）。 关节痛（＞2周）。 典型皮疹（风湿样疹） 白细胞增多（＞10×109/L，中性粒细胞＞80%）。 Bruno标准[Medicine2002;81(3):194] 主要标准：峰热（≥39℃），关节痛，一过性红斑，咽炎，多核白细胞比例≥80%，糖化铁蛋白≤20%。 次要标准：斑丘疹，白细胞计数≥10×109/L。 4条以上主要标准，或者3条主要标准加上2条次要标准即可诊断。 误诊原因分析 缺乏对该疾病的足够认识； 该疾病的诊断属于排除性诊断，需要排除感染性、血液系统及恶性肿瘤等疾病才能考虑该疾病的诊断，因种种原因，辅助检查不能在短时间内完成，使得医生满足于常见病的诊断。 治疗过程中，常因为不规则的长期使用