生长激素缺 乏症学科知识.pptVIP

生长激素缺乏症（Growth hormorne deficiency GHD侏儒症Dwarfism 一、定义 垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）不足或缺乏，或由于结构异常，受体缺陷 条件： 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差（-2SDS）， 生长曲线第三百分位数以下 发病率在20～25/10万 二、生长生理 生长为复杂过程 维持正常生长需要条件 良好宫内生长 足够营养 急慢性疾病 正常情绪 足够有关激素 遗传因素 三、人类生长激素 HGH 由前叶细胞合成和分泌 （一）性质：1.单链多肽—191AA 2.二个双硫链 3.分子量2200 4. 半衰期15～30’ 5.氨基端2/3有活性 6.高度种族特殊性 （二）HGH生理作用 可直接作用于细胞发挥生物效应 大部分功能通过胰岛素样生长因子介导 分二种： IGF-Ⅰ（7.5KD单链多肽）分泌细胞存在肝、 肾、肺、心、脑等 IGF-Ⅱ作用未阐明 血中HGH、 IGF-Ⅰ可反馈调节垂体GH的分泌 刺激下丘脑GRIH 抑制GHRH分泌 1、抑制生长激素分泌有 血葡萄糖↑ 血清游离FA↑ 糖激素应用 2、增加分泌因素有 低血糖 情绪激动 剧烈运动 深度睡眠 药物：胰岛素、精氨酸 左旋多巴、血管加压素 3、分泌的发育 胎儿8～10周已有嗜酸细胞 20～24周高峰 母子不交通 2个月内无昼夜区别 2个月不断合成、脉冲分泌 新生儿期HG儿童成人 （二）促进代谢效应 动员各种能量，供应原料 1、蛋白质合成↑ 氨基酸吸收↑ 2、碳水化合物（CHO）促进肝糖原分解，使周围GS利用↓，血糖↑ 3、脂肪：分解氧化↑——FA↑酮体↑ 4、电介质： Ca、P、Na、CI、Q潴留 肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成 四、病因 （一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病灶，GH分泌不足 1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍 2、垂体功能不足为少 （二）后天性 继发下丘脑、垂体或颅内病变 1、创伤：（脑外伤、颅底骨折） 2、浸润性病变（颅咽管瘤、下丘脑肿瘤） 3、自身免疫性疾病（自身免疫垂体炎） 4、血管病变（血管病、动静脉畸形） 5、放射线影响（头颅放射治疗） 6、其他：18号、1号染色体缺伴GH缺 （三）其他：暂时性： 消除不良因素可恢复 1、体质性青春期生长延迟 2、社会心理性 3、甲状腺功能减退 五、临床要点 （一）出生身长、体重正常 （二）速度慢，比例正常 （三）囟门、牙、骨龄延迟 （四）身高落后于体重，身高低于正常儿第三 百分位数 （五）原发性 男：女=3：1 典型病例 幼稚面容 脂肪丰富 皮肤细嫩 比例匀称 音调尖高 小生殖器 低血糖占15% 青春发育迟 智力正常 最后身长130cm 身高年增长速率4cm 六、诊断 （一）临床 （二）X线： 骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚 头颅片：蝶鞍面积正常2SDS 钙化点见于继发性 CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时） （三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH10WG/L可排除 GH峰值10WG/L为分泌不正常 GH峰值5WG/L为