凝血和抗凝.pptVIP

第十一章 凝血和抗凝血平衡紊乱 凝血与抗凝血的平衡 Waterhouse-Friderichsen syndrome 第一节 概 述 一、机体的凝血功能 凝血系统及其功能 内源性凝血系统 外源性凝血系统 凝血系统 (二)血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程 粘附（adhesion） 血小板参与凝血过程 聚集（aggregation） ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒 血小板参与凝血过程 释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） 血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 二、机体的抗凝功能 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶Ⅲ为代表 可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT- Ⅲ灭活 2、血栓调节蛋白-蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物 三、纤溶系统及其功能 四、血管内皮细胞的作用 第二节 凝血与抗凝血功能紊乱 一、血友病 欧洲皇室血友病遗传图 二、血小板的异常 第三节 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC）是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程. DIC凝血与抗凝的变化过程 一、DIC的原因和发病机制 病 例 DIC的发病机制 DIC的发病机制 DIC的发病机制 DIC的发病机制 二、影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 三、DIC的分期 四、DIC的功能代谢变化 四、DIC的功能代谢变化 四、DIC的功能代谢变化 （二）器官功能障碍 （三）休 克 （四）贫 血 五、DIC防治的病理生理学基础 课后练习 课后练习 填 空 题 单 选 题 急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生 肿瘤细胞分泌促凝物质 羊水中含有组织因子样物质 内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC 促凝物质释放入血 吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物 清除纤溶酶，FDP，内毒素等 坏死组织，细菌等“封闭”其功能 全身性Shwartzman反应 单核巨噬细胞系统功能受损 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF 肝功能严重障碍 孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱 血液的高凝状态 休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损 微循环障碍 出血明显 纤溶系统活跃 纤溶酶大量产生,FDP形成 继发性纤溶亢进期 血液低凝 出血 凝血因子，血小板因消耗而减少；纤溶系统激活 消耗型低凝期 血液高凝状态 凝血酶增多，微血栓形成 高凝期 表现 凝血状态 分期 皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和阴道出血 出 血 1、凝血物质被消耗而减少 2、纤溶系统激活 3、FDP形成 纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。功能为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。 出血的机制 “3P”试验——鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。 D-二聚体