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病例; 问题;第一节 概述;其发病机制有三个方面因素 ;二、正常止血、凝血和抗凝血机制;(一)正常止血机制;小结; ;凝血因子特性;(二)正常凝血机制;(三)抗凝及纤维蛋白溶解系统;纤维蛋白溶解亢进;1、遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症
家族性单纯性紫癜
2、获得性(多数) :感染性紫癜
代谢因素(维生素C、P缺乏、DM)
药物、化学物质
3、过敏性:过敏性紫癜
4、其他:单纯性紫癜
机械性紫癜
老年性紫癜;血
小
板
异
常;; 此类出血性疾病也有先天性和获得性
之分临床上不多见。
;(五)循环抗凝物增多;复合性因素所致出血性疾病
病情严重
进展较快
治疗难度大
预后欠佳
其临床重要性已引起高度重视
如弥散性血管内凝血、重症肝病 ;四、出血性疾病临床表现 ;五、实验室检查;五、实验室检查;五、实验室检查;检查项目;检查项目;六、诊断;六、诊断;六、诊断 ;初步诊断 :
[病史]+[临床表现]+[筛选试验结果]
要求基本确定:
血管性疾病?
血小板性疾病?
凝血障碍性疾病?
其他类疾病?;初步诊断
进一步详细询问病史
开展家系调查
作确认实验或特殊检查
确定诊断 ; (一)病因治疗:
1、防治基础疾病:肝病、糖尿病、肾病
2、避免接触加重出血的物质:阿司匹林、潘生
丁、保泰松
3、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射
(二)止血治疗:
1、补充血小板和凝血因子:;2、止血药:氨基己酸、氨甲苯酸等
3、局部止血:加压包扎、关节固定、立止血
(三)其他治疗:
1、DIC时:抗凝、抗血小板治疗
2、血浆置换:用于自身免疫性疾病造成的出血
3、手术治疗:脾功能亢进、血友病造成关节畸
形
;1、有损伤的危险:出血:与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关
2、有感染的危险:与糖皮纸激素治疗有关
3、恐惧:与血小板过低、随时有出血的危险有关
4、疼痛:腹痛、关节痛:与腹型、关节型过敏性紫癜等有关。
5、潜在并发症:消化道出血、肾功能衰竭;6、有口腔黏膜完整性受损的危险:由于机体免疫力降低,血小板减少有关
7、有废用综合征的危险:与反复多次关节腔出血有关
8、活动受限:因不适当活动后出血的危险性增加,关节肿胀,导致活动障碍有关
9、有生命体征改变的可能:与内脏出血或颅内出血所致。;(一)动态观察:病情变化,制定出针对性强的护理计划,观察出血部位,出血量的多少,有无头痛,视力改变,恶心、呕吐、血压升高、心率减慢等颅高压症状
(二)保护患者免于伤害,尽量减少注射,若必须注射,对血管和血小板疾病的患者,肌肉注射后充分压迫止血,面队血友病以及凝血机制障碍者禁止肌肉注射。;(三)穿着要求:衣着要柔软、宽大舒适、尤
其不要穿硬底鞋。
(四)患者外出远行,要告之其勿忘带病历
卡,在卡片上要明确写出出血性疾病的诊
断,以备万一意外,可及时处理。
(五)指导用药:必须在医生指导下,多种扩
张血管药以及消炎止痛药均可加重出血
(六)血友病关节出血的护理:功能位、制动; ;;;;;;;;;六、治疗要点;六、治疗要点;六、治疗要点;六、治疗要点;六、治疗要点;(四)免疫抑制疗法:不宜做首选
1、适应症:
(1)糖皮质激素或脾切除疗效不佳者
(2)有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症,不能切脾
(3)与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量;(四)免疫抑制疗法:不宜做首选
2、常用药物:
(1)长春新碱 1mg iv 1次/W 4-6W为一疗程
(2)环磷酰胺 50-100mg/d po 3-6W为一疗程
(3)硫唑嘌呤 100-200mg/d po 3-6W为一疗程
(4)环孢素:难治性ITP 250-500mg/d po 3-6W为一疗程
50-100mg/d po 持续半年以上
;3、副作用:抑制骨髓、应慎用
(五)输血及血小板悬液:新鲜浓缩血小板悬液
(六)其他:达那唑 300-600mg/d po 2-3个月为一疗程
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