儿科学内分泌疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 生化：肝肾功能基本正常，尿酸517μmol/L，血糖 32.19mmol/L，β羟丁酸 9.62mmol/L，钠 128.60mmol/L，碳酸氢根 5.10mmol/L，心肌肌钙蛋白 0.04ng/ml，心肌酶谱及CK-MB正常。 糖化血红蛋白：15.40%。空腹胰岛素：.91uIU/ml，空腹C肽：0.57ng/ml。抗胰岛素抗体：1.88%（0-5）。抗胰岛细胞抗体：阴性。 心电图：窦性心动过速。胸片：支气管炎。腹平片：右膈下结肠肠管明显充气扩张。腹部B超：胃潴留，腹腔胀气。 诊疗经过：入院后给予患儿48小时均衡补液、胰岛素持续注射，糖尿病饮食。入院28小时后复查尿酮体转阴。逐渐停静脉胰岛素，改皮下胰岛素注射，每日胰岛素剂量约50-60U。糖尿病饮食进食可，三餐前半小时皮下注射短效胰岛素14U/次，入睡前皮下注射中效胰岛素20U，监测餐前血20-21mmol/L，餐后2小时血糖13-14mmol/L，夜间血糖8-11.2mmol/L。出入量大致平衡。 住院初期查钠离子、镁离子、钾离子偏低，给予对症治疗，钠、钾离子恢复正常。请示上级医师后，转入我院内分泌病房继续治疗。 出院诊断： 1.儿童糖尿病 Ⅰ型可能性大，糖尿病酮症酸中毒； 2.支气管炎； 3.电解质紊乱：低钾血症、低镁血症、低钠血症。 儿童糖尿病的临床表现 可以在各个年龄时期发病，以学龄和青春期多见；典型症状：三多一少 烦渴多饮、多尿、多食、消瘦； 夜尿增多，部分患儿伴夜尿症； 无力。 一些患者由于未能获得及时诊断，短期内发展为酮症酸中毒，或者以酮症酸中毒为首发表现； 免疫力下降，易合并呼吸道、泌尿道、皮肤感染。 糖尿病酮症酸中毒 临床表现： 食欲减退，精神委靡，乏力，腹痛，烦渴，呼吸带有酮臭；随疾病进展出现意识障碍，昏迷，脱水，抽搐，危及生命。 实验室检查： 电解质紊乱 代谢性酸中毒 酮症 自然病程 1. 急性代谢紊乱期 除高血糖、糖尿、酮体增高外，约40%患儿合并轻重不同的酮症酸中毒。 2. 缓解期 经治疗后多数患儿暂时症状消失，血糖正常。 强化期 胰岛功能进行性减退，对胰岛素需求增加。 永久期 发病5年左右，胰岛萎缩纤维化，基本丧失功能，几乎全部依赖外源胰岛素。 实验室检查 – 血液 1. 血糖： 任意时间血糖≥200 mg/dl （11.2 mmol/L） 空腹血糖≥126 mg/dl （6.7 mmol/L） 口服葡萄糖耐量试验2小时血糖≥200 mg/dl（11.2 mmol/L） 糖化血红蛋白（glycosylated hemoglobin） 检测HBA1C或HBA1可了解8 – 12周内血糖的平均综合水平；正常人HBA1C 6%， HBA1 8%。 糖化血清蛋白（ glycosylated serum protein） 反映2周内的平均血糖水平；糖尿病患者血液糖化血清蛋白是正常人的2 – 3倍。 实验室检查 – 血液 3. 血液胰岛素水平：判断胰岛功能，有助于分型； 4. 血液C肽水平：反映胰岛?细胞分泌胰岛素的能力 5. 血液酮体：?-羟丁酸、乙酰乙酸 6. 血气分析，血电解质 7. 血脂：疾病控制不良时出现高脂血症 口服葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test, OGTT） 1.75g/kg， 葡萄糖总量75g，清晨空腹时5分钟内饮完 口服前、口服后60、120、180分钟取血检测 标准早餐试验 适用于治疗中的患者，用馒头代替葡萄糖 口服前、口服后60、120、180分钟取血检测 实验室检查 – ?细胞功能测定 通过负荷试验，检测进食前后血糖、胰岛素或C肽水平，了解胰岛?细胞功能 正常儿童进食葡萄糖或早餐后60分钟血胰岛素、C肽达到高峰，胰岛素峰值为空腹时的6倍以上，C肽峰值为空腹时的3倍以上；IDDM患者均不能达到高峰，甚至无反应。 尿糖 尿酮体 尿蛋白 实验室检查 – 尿液 X线检查： 胸片 – 除外结核 骨骼 – 骨龄 B超： 了解肝肾、胰腺情况 眼科检查： 眼底 – 血管 晶状体 – 白内障 实验室检查 – 其他 鉴别诊断 其他原因引起的尿糖阳性 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 其他原因引起的昏迷：神经系统疾病 其他原因引起的酸中毒： 尿毒症、有机酸尿症 其他原因引起的多食、消瘦 甲