课件：肥厚型心肌病分析.ppt

病例讨论 要点与体会 本例患者超声提示室间隔肥厚以中下部明显，左心室造影也提示为室间隔中下部梗阻，考虑第二间隔支为室间隔中部肥厚心肌主要供血血管，但冠状动脉造影提示第二间隔支开口严重成角，为“倒钩”形态，导丝及OTW球囊到位非常困难，即使球囊能到位也容易打折，注入无水乙醇困难，而且，室间隔下部肥厚心肌供血血管为更小的间隔支，仅仅消融第二间隔支不能减轻室间隔下部梗阻。其次，室间隔肥厚程度重（29mm），乙醇消融术效果不如外科手术切除。再次，患者左心室-主动脉静息压力阶差仅为35mmHg，激发试验后梗阻更显著，PTSMA术中不易通过压力阶差下降评价消融效果。因此该例患者推荐行外科室间隔心肌消融术。 ? * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 HCM患者常见的体征 使心肌收缩力增强或容量较少的活动，会增加杂音 使心肌收缩力降低或容量增加的活动，会减轻杂音 ＋ － * 影像学技术的应用 HCM的超声学诊断 核素心肌显像在HCM诊疗中的价值 磁共振在HCM诊疗中的价值 超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术 * HCM的超声心动图诊断 胸骨旁长轴 胸骨旁短轴 心尖四腔心 二维及M型超声心动图提示： 1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征） HCM的超声心动图诊断 HCM的超声心动图诊断 频谱及组织多普勒： 1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差 2.E峰A峰，DT、IVRT显著延长，提示舒张功能障碍，严重者E峰A峰为假性正常化 3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/e,可估算左房压，间接反映左室充盈压， E/e,15说明左房压显著提高，说明预后不佳 1 2 3 * 运动负荷超声心动图对HCM的评估 静息状态下 运动后 * 心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用 使用微泡造影剂前 使用微泡造影剂后 * SPECT心肌灌注显像 SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。 部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * SPECT心肌灌注显像 * PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 * PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备 获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF） 静脉泵入腺苷 获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的MBF 根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备 (MFR) 研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障碍 * 微血管功能障碍的组织病理学基础 * HCM的磁共振影像诊断 形态学诊断 * HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像 * HCM的磁共振影像诊断 钆延迟强化显像 LGE：- LGE：+ 其他辅助检查 胸部X线检查 其他辅助检查 典型的心电图改变 常见的心电图改变包括： 1.左室高电压 2.ST-T改变 3.胸前导联出现巨大倒置T波 部分患者还可见： 1.病理性Q波 2.室内传导阻滞 3.室性期前收缩 其他辅助检查 心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断 HCM的诊断与鉴别诊断 肥厚型心肌病的诊断 临床上诊断HCM是依据： 1.患者最大室壁厚度15mm 2.室间隔与左室后壁厚度之比1.3 3.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病 鉴别诊断 应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别 * HCM患者猝死危险分层策略 主要危险因素 未定论的一些危险因素 猝死家族史 左心室流出道梗阻 不明原因晕厥史 归因于左心室重塑的心尖部室壁瘤形成 室壁厚度≥30mm 心房颤动 运动时异常的血压反应 心肌缺血表现 自发的非持续性室速 高危类型基因携带者 从事高强度体力劳动或运动 第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗 肥厚型心肌病的药物治疗： 1.药物治疗是所有治疗的基础 2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、