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Autism Asperger syndrome 刻板重复语言，语言音调、节律的障碍，不能非语言动作传递信息，面部表情局限 Autism: 喜欢旋转物体，刻板动作 Asperger: 社交距离障碍，动作笨拙不协调 小脑蚓部体积减小，小脑浦肯野氏细胞明显减少 小脑共济失调 失调：无运动麻痹(肌力低下) , 不能正确、顺利地进行随意运动 小脑 基底节 深感觉 前庭神经 Holmes分类－临床和病理 传统分类—神经病理（1907） 脊髓型为主 小脑型为主 小脑皮质萎缩 小脑脑干型 橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA) 齿状核-红核变性 齿状核-红核-苍白球路易氏萎缩（DRPLA） Machado-Joseph病 特发性晚发性小脑共济失调 TIMING 调控发生、节奏，以达到预期目的的操作 小脑的定时作用主要针对短时程(ms~ s） 调节与实时、即时过程相关的运动行为 操控运动系统的输出，使之最优化 小脑损害患者不能跟随节拍器完成轻扣动作 Penhune et al. 1998 40 Hz 25 ms Pacemaker 10 pulses = 250 ms 20 pulses = 500 ms 30 pulses = 750 ms 时钟记数器模型 起搏器向记数器输出信号 长间隔代表产生更多的输出信号 250 ms 500 ms 750 ms 时间间隔模型 不同的单元代表不同的时间间隔 每个单元代表特定的时程 两类模型 小脑仅负责动作的停止和起动，不支配连续动作 Spencer et al (2003) 连续动作 不连续动作 有明确的时间目标 受小脑控制 运动学习 小脑损害患者对可预知的位置变化的调节能力差 当干扰的方向和幅度可以预知，正常人能够恰当调节初次姿势反应 小脑损害患者无法通过前馈控制姿势反应 运动学习 运动的适应性（尝试法） No Prisms Prisms On Prisms Off Example data 对棱镜的适应 (Thach et al., 1992) 反馈环路: 小脑如何校正运动，保证其精确性 皮质 下橄榄核 脊髓 小脑 皮质脊髓束 修正错误 运动的反馈 脊髓小脑束 姿势不稳 倒向同侧 躯干共济失调 姿势控制和协调 Romberg sign 步态共济失调 伸肌强直 眼球震颤 单侧损害为眼球分离 小脑共济失调 中线结构 } 小脑共济失调 小脑半球 协同不能（asynergia） 动作分解 构音障碍（dysarthia） 爆发式语言 辨距不良（dysmetria） 不能精确定位于靶目标 轮替运动障碍（dysdiadochokinesia） 快速交替运动不能 肌张力降低（hypotonia） 意向性震颤（intention Tremor） 功能定位 绒球小结叶产生平衡差和眼球运动不协调 小脑前蚓部和蚓旁区域损害产生前-上蚓综合征，主要表现为姿势不稳 小脑外侧损害：运动启动的延迟，多关节活动的分解 旁正中结构损害：构音障碍 运动症状 运动症状 站立时摇晃增加 对于微扰的反应过度或不足 平衡控制差 异常的躯干振荡（蹒跚步态） 运动症状 小脑皮质前叶萎缩引起前后方向摇晃增加（高频低幅） 前庭小脑损害，各方向摇晃均增加（低频高幅） 步态共济失调 姿势、平衡和移动（locomotion）密切相关，受内侧区域（蚓部）控制 复杂的受视觉指导的肢体运动与移动不密切偶联，受小脑半球外侧区控制 步态共济失调的特征是平衡和下肢协调缺陷。小脑损害影响平衡的患者，步态共济失调的特征是关节移动减少，多关节间联动被分解，每步间变异加大，步速降低，步基增宽 步态共济失调 多关节间联动被打破，成为一系列单关节活动作为代偿 关节的活动被分解为大幅度的水平和垂直运动 下肢的辨距过度表现为跨越障碍物时抬腿过高 小脑性步态共济失调 向健侧歪斜(右侧) 健肢站立稳定 患肢站立不稳 行走步态蹒跚 构音障碍 弛缓型 痉挛型 共济失调型 运动过少型 运动过多型 混合型 共济失调型构音障碍 辅音含糊，元音不准，不规则的破音 语音刺耳， 音调单一 音量缺乏变化 重音过度或均等，发音延长，停顿延长，语速减慢，间隔停顿不当 发音Articulatory 语音Voice 呼吸Respiratory 韵律Prosodic AMR in Ataxic Dysarthria Control Ataxic Syllable Pa-ta-ka AMR in Ataxic Dysarthria AMR 异常包括: 速度慢 时间变异 音节持续时间变异 发同一音节用力的变异度 呼吸的不稳定和不协调 The Cerebellum: what does it do? 平衡 协调运动 不连续动作的定时 运动学习 认知和情绪 小脑研究