凝血酶形成课件.pptVIP

凝血时间（clotting time) 全血自然凝固的时间 4-12min 玻璃接触活化XII 内源性凝血途径全过程。 凝血因子减少 抗凝剂 敏感性差 价格便宜 XII XI IX, VIII X V II I 出血性疾病的实验室检查 APTT：35s-45s,超过10s有意义 APTT延长: 一阶段Ⅻ、Ⅺ 、 Ⅸ 、Ⅷ缺乏 Ⅹ 、 Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏， 抗凝物质 出血性疾病的实验室检查 PT：11s-13s （≤正常对照3s或INR 1.0±0.1) PT 延长: Ⅶ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、I 缺乏 抗凝物质 纤溶亢进 出血性疾病的实验室检查 TT延长：Ⅰ下降；抗凝物质增多 PCT: 内源性一阶段 结果判定： PT↑ APTT 、 TT → ：Ⅶ、Ⅱ、Ⅴ、 Ⅹ异常 APTT ↑ ,PT、TT →：一阶段 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ异常 APTT 、PT、 TT均延长：DIC； I缺乏；肝脏疾病；抗凝剂作用 APTT 、PT、 TT均正常 出血性疾病的实验室检查 出血性疾病的实验室检查 PT TT * D IC:需要查： - FDP - D-dimer APTT APTT, PT,TT all ? PLC - low HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I 一，二 期 综 合 出血性疾病的实验室检查 Thrombocytopenia Pseudo vs True Bone marrow biopsy to differentiate ? production ? destruction PT, APTT,TT-N PLC - ? PT APTT HMWK XII PK XI IX VIII VII X V II I TT 一，二 期 综 合 出血性疾病的实验室检查 出血性疾病概述 四川大学华西医院血液内科 刘 霆 教授 一 定 义 由于血管壁异常、血小板数量质量改变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发出血或轻微外伤后出血不止或过多的临床症候群 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Primary--I Secondary--II Blood vessels Platelets Coagulation factors Fibrinolytic agents 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Vascular aspect： 血管收缩-血流缓慢 内皮细胞表达并释放vwF-血小板粘附聚 血管损伤-胶原暴露-内源性凝血 组织因子释放-外源性凝血 释放t-PA-纤维蛋白溶解系统 表达及释放TM—PC 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Platelet aspect： Function： 保持血管内皮完整性 adhesion：需有-胶元、vwF、GPIb aggregation:(诱聚剂）GPⅡb/Ⅲa-变形-白色血栓 secretion（a颗粒、致密颗粒）：有5-HT、TXA2、ADP；Ca2+、PF3 血管收缩、血小板聚集、凝血 凝血与抗凝机制的病理生理基础 vWF vWF vWF Platelet Adherence collagen Gp Ib vWF Gp Ib vWF Gp Ib vWF 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Gp Ib vWF vWF vWF Bernard-Soulier Syndrome-巨大血小板综合症 von Willebrands Disease 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Gp Ib vWF Dense Granule IIIa IIb IIIa IIb ADP ADP IIIa IIb Platelet Aggregation Fibrinogen E D D D 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Dense Granule Alpha-granule Lysosome ADP ?-thromboglobulin Platelet factor 4 Platelet-derived Growth Factor Fibrinogen Factor V Hydrolase Platelet Release Function 凝血与抗凝机制的病理生理基础 血小板在止血中的作用 粘附、聚集、释放、变形—白色血栓（初级止血） 释放TXA2—血管收缩—止血 PF3及Ⅲ--外源性凝血 在HMWK及PK存在下--Ⅻ、Ⅺ ，内源性凝血 活化plt释放血栓收缩蛋白—血块收缩—挤出血清—稳定血栓 凝血与抗凝机制的病理生理基础 Coagulation 凝血因子 概括 Ⅰ- XIII ，共12种（无Ⅵ）；Ⅰ-Fib; Ⅱ--prothrombin;Ⅲ-tissue factor; Ⅳ--Ca+ 除