中枢神经系统-发育畸形课件.ppt

室管膜下灰质异位 局灶型灰质异位 脑裂畸形 （Schizencephaly） 为大脑半球实质内的异常裂隙，裂隙的两侧是脑实质，裂隙内充满脑脊液，裂隙一端通向脑室，与室管膜表面相延续，另一端通向蛛网膜下腔，与软脑膜相连。 闭唇型和开唇型 Focal cortical dysplasia focal developmental anomalies of cortical structure characterized histologically by cortical dyslamination and the presence of abnormal giant neurons throughout the resected cortex and adjacent white matter, accompanied in many cases by grotesquely shaped balloon cells of uncertain lineage. Dandy-Walker畸形 第四脑室向后扩大形成一个大囊肿，这个大囊肿造成后颅窝扩大和后颅窝内的结构移位和萎缩：小脑蚓部不同程度的萎缩并向上向后移位；小脑半球萎缩和向两外侧移位；窦汇、侧窦和小脑幕向上向后移位。 临床可表现为脑积水，眼震，强直，智力低下 第四脑室囊肿畸形变异型 小脑蚓部轻度发育不全，后颅窝大小在正常范围内。 枕大池畸形增大 小脑半球发育正常，小脑蚓部是完整的。第四脑室正常。只是枕大池外形较大，并可以延伸到小脑蚓部以上，直达直窦。 与后颅窝蛛网膜囊肿难于鉴别，需要鞘内注射造影剂才能确诊 后颅窝蛛网膜囊肿 后颅窝内蛛网膜分裂成两叶包裹而成的含有脑脊液的囊肿。一般与蛛网膜下腔不通。第四脑室和小脑蚓部发育正常，但是可以受囊肿压迫发生变形和移位。囊肿的密度和信号强度与脑脊液相似。注射造影剂后囊肿不增强。 神经元增殖和移行异常 在神经元移行过程中，如果发生损害，可以产生各种畸形，如无脑回畸形（光滑脑）、脑裂畸形、脑回过多过细畸形（polymicrogyria）、层状或局灶型脑灰质异位畸形等。 图① 胚胎4-6个月阶段的早期，大脑血供应来源于大脑前动脉（A）和大脑中动脉（MCA） lv：侧脑室cp：脉络丛 斑点区：侧脑室旁的生发层 线条区：胶质细胞及其放射状纤维 胶质放射状纤维的缺血性损害 图② 胚胎4-6月，神经元开始移行。神经元（斑点）从邻近侧脑室的生发层内，沿胶质细胞放射状纤维向脑皮质移行至它的最终位置。 图③ 胚胎7-9个月，经过正常的神经元移行，已经形成正常的皮质（斑点区），胶质细胞及其放射状纤维已经转变为星形细胞，白质已经正常的形成树枝状分枝。沿侧脑室较低处仍有残存的生发层基质。脑岛已经闭合，已经建立起正常的血循环。 图④ 胶质细胞及其放射状纤维遭受不同程度损害，后遗不同的先天畸形：A.浅表损害，形成脑回过细过多畸形。B.C.较厚的部分损害，形成脑回过多过细畸形的深的脑裂。D.显著厚度的损害，最深处已累及生发层和室管膜，结果形成闭唇型脑裂畸形。E.大范围的全部厚度的损害，形成开唇型的脑裂畸形，如果是两侧性的，则形成水脑畸形。 图⑤ 大脑中动脉近端闭塞，大脑前动脉闭塞，颈内动脉床突上段闭塞，结果形成巨大脑裂。仅残留一小部分枕叶、颞叶后部和额叶。如果两侧受累，则形成水脑畸形。 图⑥ 胚胎4-6个月，中、晚期，发生严重的血管闭塞，累及脑实质全部厚度范围内的胶质细胞及其放射状纤维，形成脑裂畸形，脑裂与相邻的侧脑室交通。脑裂两边分离，中间有脑脊液充盈（开唇型脑裂畸形），分布于脑裂两侧的灰质是过细和过多的脑回，相邻的侧脑室扩大，透明隔完整或部分缺如。 图⑦ 胚胎4-6个月中期，脑动脉远端分枝闭塞，累及脑的全厚范围的胶质细胞和放射状纤维，形成脑裂畸形，裂隙已延伸入脑室内。均为过多过细的脑回，彼此接触（闭唇型脑裂畸形），相邻侧脑室扩大。 图⑧ 大脑中动脉远端闭锁，损害胶质细胞及其放射状纤维，形成深的裂隙，但不与侧脑室相通，裂隙两侧是过多过细的脑回。这种裂隙多位于侧裂或侧裂周围。 图⑨ 胚胎4-6个月的晚期，大脑中动脉的某些分枝闭塞，导致大脑皮质的深层坏死，残留局部薄的皮质（中空箭头），没有脑沟形成，局部发育不良的脑皮质表面凹凸不平，即所谓局部或限局型的厚脑回畸形。 光滑脑回或无脑回畸形 （lissencephaly or agyria） 病因常为宫内感染或宫内缺血，导致神经元移行障碍，部分有家族遗传史。常发生于胚胎8－14神经元移行时期，神经元移行受阻导致皮层增厚，脑沟和侧裂不发育或仅为非常浅的小沟，构成“8”型脑. 非光滑脑脑皮质结构不良 （Nonlissencephalic Cortical Dysplasias