课件：系统性红斑狼疮2.ppt

七、神经系统 1.神经精神狼疮 中枢神经系统受累，表现为： （1）头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍； （2）幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 2.脊髓损伤 截瘫、大小便失禁 3.外周神经病变（较少见） 临床表现 八、消化系统 1.食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 2.血清转氨酶升高 3.急腹症 胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 九、血液系统 1.贫血 2.白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3.血小板减少 4.无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5.脾大 临床表现 十、其他 无痛性淋巴结肿大 眼部受累 1.视网膜血管炎 出血、视乳头水肿、视网膜渗出物 2.血管炎累及视神经 临床表现 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 一、一般检查 血、尿常规异常代表血液系统和肾受损 血沉增快表示疾病控制尚不满意 二、免疫球蛋白 活动期IgG、IgA、IgM均升高，尤以IgG为主 实验室及其他检查 三、自身抗体 1.抗核抗体谱 (1)ANA：CTD的筛选试验 (2)抗dsDNA抗体：SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动 期，抗dsDNA的量与活动性密切相关 实验室及其他检查 (3)抗ENA抗体谱 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一 有助于早期不典型患者或回顾性诊断，不代表疾病的活动性 抗RNP抗体：往往与SLE的雷诺现象和肌炎有关，对SLE诊断特异性不高 抗SSA抗体：往往出现SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲 抗SSB抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体 抗rRNP抗体:代表SLE活动，同时往往指示神经精神狼疮或其他重要内脏的损害 实验室及其他检查 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2.抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性 3.抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体：以Coombs试验测得。 抗血小板相关抗体：致血小板减少。 抗神经元抗体：多见于神经精神狼疮。 4.其他 少数患者出现RF和p-ANCA。 实验室及其他检查 四、补体 常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测 C3 ：SLE活动的指标之一 C4 : SLE活动，尚可能是SLE易感性的表现 五、狼疮带试验 阳性代表SLE的活动性 实验室及其他检查 六、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有 价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有 重要意义。 七、X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害。 实验室及其他检查 皮肤狼疮带 肾穿刺检查 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 ACR1982年的SLE分类诊断标准(11项)： 颧部红斑：平的或高于皮肤的固定红斑。 盘状红斑：面部的隆起性红斑，上附有鳞屑。 光过敏：日晒后皮肤过敏。 口腔溃疡：经医生检查证实。 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 关节炎：非侵袭性关节炎≥2个外周关节。 肾病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型。 神经系统病变：癫痫发作或精神症状。 血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。 免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。 抗核抗体阳性。 ≥4项阳性（包括病程中任何时候发生的） SLE 诊断及鉴别诊断 皮肤黏膜表现：新发红斑，脱发，黏膜溃疡 中枢神经系统受累：癫痫、精神异常、器质性脑病、 狼疮性头痛、脑血管意外 血液系统受累：白细胞下降、血小板减少 肾脏受累：管型尿、血尿、蛋白尿、肾功能异常 其他：如发热、关节肿痛、肌炎、胸膜炎、心包炎、血管 炎、 补体下降、血沉增快 病情活动性判断 诊断明确后要判断患者的病情以采取相应治疗。根据以下三方面判断。 疾病活动性或有急性发作 疾病的严重性依据受累器官的部位和程度