凝血因子-中国献血网课件.pptVIP

红血栓的形成 凝血因子缺乏 先天性：多为单个凝血因子缺乏 甲型血友病（FⅧ缺乏） 乙型血友病（FⅨ缺乏） 丙型血友病（FⅪ缺乏） 血管性假血友病（vWF缺乏） 获得性：常为多种凝血因子缺乏 临床表现：自发性出血 损伤后难以止血 凝血因子稀释或减少的表现 整个创面弥漫性渗血 渗出的血液无凝块或凝块很少 渗出的血液淡红色，有形成分较少 输注冷沉淀或血浆有效 酸中毒时凝血因子不工作 国外常用的凝血因子制品 rFⅧ、rFⅨ、rFⅦa 纤维蛋白原、FⅦ、FXI、FⅩⅢ浓缩剂 von Willebrand 因子复合物 凝血因子制品的缺陷 半衰期短，FⅧ：8-12h，FIX：18-24h，rFⅦa：2-4h 需要多次输入，容易产生中和抗体，从而影响疗效，甚至导致输注无效 血栓形成 输血不良反应：过敏反应、变态反应、溶血反应 FFP的应用指征 PT、APTT＞1.5倍 INR ＞1.5 ≥20U红细胞，尽早用FFP 需要补充抗凝血酶Ⅲ 创面弥漫性渗血 小儿血浆输注注意 小儿发生细菌感染，细菌分解了红细胞上的唾液酸，造成隐蔽性T抗原暴露 所有血浆均含有抗T 输注血浆容易造成溶血反应 冷沉淀（血浆中的精华） 含有Ⅰ、Ⅷ、 ⅩⅢ、vWF 含有Slit蛋白、纤维结合蛋白，共同拮抗穿孔素，遏制细胞因子风暴 是浓缩的凝血因子 主要用于大出血、DIC出血期及低凝期 还用于抗感染治疗 治疗剂量8～12U/次，必要时连续应用 Slit蛋白与输血 Slit蛋白是一种分泌型糖蛋白，由一个N-端信号 肽、四个富含亮氨酸的重复序列（LRRs）、九个 EGF样重复序列和一个C-端的半胱氨酸结合而成。 受体Robo胞外区是由5个Ig样功能区和3个FN样结 构域组成，胞内区由4个CC基序组成。 Fernandis A Z, Ganju R K. Slit: a roadblock for chemotaxis[J]. Sci STKE,2001,2001(91):e1. 研究背景 冷沉淀与Slit蛋白 感染病人输注冷沉淀 后临床症状改善 炎症 反应减轻 细胞因子分泌减少 治疗有效，Slit2蛋白水平下降！ 纤维连接蛋白 维持血管的完整性 增强网状内皮系统功能 减少局部细胞因子 调节补体系统 补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱 稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能 促进单核巨噬细胞的吞噬功能 补充和调节Slit2蛋白分泌，稳定溶酶体膜 稳定内环境 冷沉淀治疗感染的作用机制 恶性肿瘤与冷沉淀 恶性肿瘤病人凝血功能紊乱，常处于高凝状态，易形成静脉血栓、动脉血栓和血栓性静脉炎 高凝状态促进肿瘤的生长和转移，与患者的预后有着密切关系 恶性肿瘤与冷沉淀 大量组织因子活化了凝血途径 纤维蛋白原的分解及纤溶系统受到抑制 抑制凝血途径激活、降低纤维蛋白原浓度是治疗肿瘤患者的重要措施 预防性使用抗凝药物可以明显改善预后 恶性肿瘤与冷沉淀 冷沉淀含有大量的纤维蛋白原及其他凝血因子，激活凝血功能，处于高凝状态的恶性肿瘤患者应慎用 当肿瘤患者发生大出血时，应根据凝血功能检测结果补充凝血因子，用量宜偏小，止血即停用 2014年世界献血者日关注点是： “安全血液挽救母亲生命” World Blood Donor Day （14 June） 残酷的现实 全世界每天约800名妇女死于妊娠或分娩相关并发症 分娩过程中和分娩后的严重出血是死亡的主要原因 所有病例均发生在发展中国家 妊娠期血液生理 血容量增加，血液稀释，有利于胎盘灌注 红细胞生成素分泌增多 每日需铁3.6mg，85%~100%的孕妇缺铁，可出现继发性血小板增多 60%~95%的孕妇叶酸缺乏 凝血因子有不同程度升高，Ⅷ活性升高尤为明显 妊娠期母体血液生理变化 PT、APTT轻度缩短，TT无明显变化 血浆纤溶活性明显降低，分娩时处于被抑制状态 血小板变化不大 胎盘娩出后纤溶活性迅速增高 妊娠期输血风险 被丈夫和胎儿的红细胞致敏，如果献血者红细胞含有与丈夫和或胎儿相同的抗原，则会发生溶血性输血反应 输血相关急性肺损伤（TRALI） 可能发生输血后HDFN、流产、死胎 感染细菌、病毒 慢性贫血孕妇 应查明贫血原因 只要能采用替代手段，就不要输血 不主张使用EPO 重度贫血时需输注红细胞，输血前务必进行抗体筛查试验 重度贫血孕妇需进行评估，能否继续妊娠 产科出血 大量急骤出血 隐性出血、显性出血 产妇对出血的耐受性较强 子宫内容物富含促凝物质，极易