Blaschko线相关疾病的研究进展.pdfVIP

天津医药2013年1月第4l卷第1期 doi：10．3969，J．issn．0253-9896．2013．01．033 Blaschko线相关疾病的研究进展 李欢1王磊2 【关键词】 Blaschko线；线状表皮痣；复发性线状棘层松解性皮病；线状硬皮病；线状皮肤型红斑狼疮；线状苔藓 线状扁平苔藓：线状银屑病 Blaschko线(简称B线)是指人类皮肤黏膜上多种痣样2．2复发性线状棘层松解性皮病 和获得性皮肤疾病的图像表现．用于描述皮损沿体表呈线状 于1985年首先报道161，属于少见的痣样疾病，多于出生后数 分布的特点【IJ。B线的分布不同于脊髓神经支配的皮节或外 月或幼年起病．皮损表现为沿Blaschko线呈单侧分布的红色 科手术切13常用的皮纹线．也与解剖学上的血管、淋巴和神 斑块，伴水疱、糜烂，愈后可有色素沉着，可伴瘙痒和烧灼感， 经走行及其支配区域无关，而是代表皮肤生长模式的发展。 尼士征可阳性。较少累及掌跖和颜面部，一般无全身症状。皮 本文就与Blaschko线有关的疾病进行综述。 损可以自行缓解，但可在原部位反复发病。组织病理改变为 表皮内广泛的棘层松解，基底层上裂隙、绒毛或水疱形成，部 1 B线的来历 分棘细胞存在细胞间桥，可见角化不良。糖皮质激素和阿维 B线首先由德国皮肤科医生AlfredBlaschko于1901年A均有一定治疗效果。 描述，他检查了140多例患有痣样和获得性线性皮肤病的患 2．3线状硬皮病是局限陛硬皮病的特殊类型．临床表现为 者．将其皮肤图像细致地转移至人体模型和雕像上面，由此 单侧线状分布的皮损，常累及头面部(前额正中多见)、躯干 获得了人体前后面的素描概图。发现了相关皮损呈线状分布 (常沿肋间神经分布)、四肢(单侧下肢多见)川。皮损表现为皮 肤及皮下组织(皮下脂肪、肌肉、肌腱和骨骼)萎缩呈线状或 的规律．绘出的该分布类型复合图形即是B线121。随后Happle 等对头颈部的B线进行了补充研究【3J。 带状分布，伴色素沉着，病理表现为小血管和胶原纤维的改 B线的分布规律是：从口角到眶周呈弧形分布，从口角 变。本病可导致毛囊萎缩，毛发脱落，界限明显，严重者可累 到颈部呈L形，在颈前呈V形，上胸、腰、臀部呈M形，腹部 及同侧脑组织，出现认知功能损害、癫痫发作、偏瘫等[81。本病 正中线两侧呈s形．肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大M形， 应与下列疾病鉴别：(1)硬化萎缩性苔癣。由白色扁平丘疹组 头枕部呈螺旋状，头颈侧面呈弧形，内切角可达90。，四肢沿 成斑块，其上有毛囊性角栓，偶见聚集分布的水疱，但不融 肢体的长轴分布，呈垂直条纹状。相关皮损大多呈线状、条 合，病理表现为基底液化变性和角化过度。(2)深在性红斑狼 状、片状及带状，而不是细线。 疮。为深部皮下结节或斑块，表皮萎缩，质地坚硬。病理表现 为皮下脂肪组织脂膜炎。(3)斑秃。秃发区边缘头发松动，无 2 B线相关疾病 头皮萎缩，可恢复。目前无公认的有效治疗方法，可给予糖皮 皮损沿B线走行的皮肤病有很多种，可分为先天或遗传 质激素、维生素c、E等，也可采用健脾益肾、活血化瘀的中药 性．如线状表皮痣、复发性线状棘层松解性皮病等；以及后天 方剂。以改善结缔组织代谢。 或获得性，如获得性复发性自愈性Blaschko皮炎、线状皮肤 型红斑狼疮、线状苔藓、线状扁平苔藓、线状银屑病、Moulin皮炎或Blaschko皮炎。多见于成年女性，发病年龄3～70岁。 线状皮肤萎缩。 临床表现为沿B线分布的s形、线形、条带或漩涡状排列的 2．1线状表皮痣又名疣状痣，首次报道于1863年，是一种红色斑、丘疹、水疱或脱屑191。皮损可累及身体任何部位，多见 先天性局限性表皮发育异常，多见于男性，常发病于出生后 于躯