课件：系统性红斑狼疮课件.ppt

治疗 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗： (a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素 (b) 已累及内脏多系统者糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d 激素冲击：1000 mg/d，连3天 注意激素副作用 治疗 细胞毒药物 环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应 硫唑嘌呤：2mg/kg/d 不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制 甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、 口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎 治疗 细胞毒药物： 环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服 副作用：肝、肾损害 骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服 爱若华：10-20mg/d 雷公藤制剂：10-20mg 每日三次 副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭 静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。 治疗 （c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查 治疗 血浆置换 干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照 治疗 因人而宜，治疗要个体化 轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） 重症患者：激素+免疫抑制剂 造血干细胞移植 特殊治疗 妊娠 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被盘的酶氧化故不宜使用 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病 无菌性骨坏死与激素用量有一定关系，应减少负重，补钙、富含蛋白质饮食 肾移植 预 后 死因：感染，其次肾功衰竭 5年存活率90% 10年存活率75% 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮图片 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型 特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13~40 岁，60岁约5% 病因和发病机制 目前仍未真正明了，多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染、药物、阳光和紫外线 自身抗体：多种多样 抗核抗体： 抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等 抗细胞浆抗体： 抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体： 抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体： 类风湿因子、IgM冷球蛋白等 其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等 免疫复合物形成与沉着 ----- 机制目前尚存争议 循环沉积： 中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球 原位沉积： 近年研究，此机制更为重要 DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物 免疫调节障碍 抗独特型网络紊乱 淋巴细胞及其因子调节网络紊乱 辅助性T细胞缺陷 抑制性T细胞缺陷 细胞因子产生减少 B细胞高反应性、自发性多克隆激活 遗传 亲属发病明显高于一般人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69% HLA相关 雌激素 女性发病率高 本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低 环境因素 药物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒 动物实验：一种慢病毒--C病毒及其片断 紫外线 诱发、加重本病 SLE临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型 SLE临床表现 神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改