课件：系统性红斑狼疮临床专业.ppt

轻型SLE 皮损或关节痛为主： 羟氯喹（HCQ）+NSAIDs; 如治疗无效：加激素 泼尼松0.5mg/kg 重型SLE ①心脏 ②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化 ③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎 ④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成 ⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征 ⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征 ⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 重型SLE的治疗： 分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解： 目的：迅速控制病情， 阻止或逆转内脏损害， 力求疾病完全缓解。 （包括血清学、症状和受损器官的功能恢复） 1、肾上腺糖皮质激素 具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用， 是治疗SLE的基础药 副作用：向心性肥胖、血糖增高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。 临床常用各种糖皮质激素的特点 剂型 半效期* 抗炎能力 水钠潴留 等效剂量 考的松 8-12h 0.8 1.0 25mg 氢可的考 8-12h 1.0 1.0 20mg 泼尼松 12-36h 3.5 0.8 5mg 泼尼松龙 12-36h 4 0.8 5mg 甲泼尼龙 12-36h 5 ± 4mg 阿塞松 12-36h 5 － 4mg 地塞米松 36-54h 30 ± 0.75mg *半衰期可因同时应用其它药物而发生变化 2、免疫抑制剂 ： 环磷酰胺（Cyclophosphamide, CYC） 其对体液免疫的抑制作用较强， 能抑制B细胞增殖和抗体生成， 且抑制作用较持久， 是治疗重症SLE的有效的药物之一 。 环磷酰胺（CTX） 烷化剂，影响细胞的DNA, RNA和蛋白质的合成，干扰淋巴细胞的增殖。 给药方式：50-100mg/d. 200mg/d qod. 400mg-600mg, qow, 800-1000mg /m. 不良反应：脱发、胃肠道反应、感染，出血性膀胱炎，卵巢功能障碍 糖皮质激素联合环磷酰胺 有效控制狼疮活动 有效控制狼疮复燃(flare)和复发(relapse) 肯定的长期肾脏保护作用 肯定的副作用 长期应用，累积剂量 诱导治疗 维持治疗 肾脏长期保护 有脏器损害者： 1、狼疮性肾损害者（LN） 轻度损害： 临床表现 尿蛋白≤++。 24h尿蛋白0.5g。 肾功正常。 Pred 20-30mg/d。 免疫抑制剂CTX 2mg/d/kg。 中重度肾损害 尿蛋白≥+++ 24h尿蛋白0.5g。 肾功能不全。 DsDNA低度↑ C3↓ pred 40-60mg/d or pred + CTX or pred + 骁悉（酶酚酸酯） 提倡如有肾损害宜尽早加用免疫抑制剂 原因：（1）防止肾损害进一步加剧； （2）可以减少激素用量， 减少长期使用激素带来的副作用。 常用免疫抑制剂及用法： ?氨甲喋呤MTX 5-10mg/次 1-2次/周 副作用：胃肠道反应：骨髓抑制。 ?环磷酰胺CTX 100-200mg/d or 400-600mg/w 500-1000mg/m2/m 可以根据具体情况制定方案，疗程6-8g，大剂量应用注意副作用，如骨髓抑制，胃肠道反应，脱发，出血性膀胱炎。 ?甲基强的松龙 冲击疗法指征：急性暴发性危重狼疮、狼疮脑病、严重溶贫。 1000mg/d×3天 副作用：消化道出血，感染扩散，血糖升高，血压升高，神经精神症状及心跳骤停。 ?环孢素A：为器官移植的常用免疫抑制剂。4-6mgKg/d可用六周。副作用：肾脏损害，如有明显肾小球受损都应慎用。 ?霉酚酸酯 500mg-1500mg/d 口服 ? FK506： ? 雷公藤多甙 20mg tid (T2) 非特异抗炎及免疫抑制作用，抑制抗体的