中国视网膜母细胞瘤的临床表现,国际分级IIRC和保守治疗.pptxVIP

中国视网膜母细胞瘤的临床表现，国际分级IIRC和保守治疗流行病学发病率: 63%-89%3岁;1/15,000-20,000活产儿[1],致盲率:占儿童致盲5%[2], 发病年龄: 双眼7.2月,单眼27月[3]. 三侧性Rb: 松果体(83%) 或者蝶鞍上区(17%); 有家族史的8%,散发的5%.遗传性: 40%; 双眼或多发肿瘤100%,单眼15%. 治愈率:1990年87% to 95% 1.Sanders BM. Retinoblastoma in Great Britain 1969-80: incidence, treatment, and survival. Br J Ophthalmol 1988;72(8):576-83.2.Donaldson SS, Retinoblastoma: biology, presentation, and current management. Oncology 1989;3(4):45-513.Holladay DA. Clinical presentation, treatment, and outcome of trilateral retinoblastoma. Cancer 1991;67(3):710-5.病因二次突变学说：正常细胞经过两次突变才能发生肿瘤。第一次突变：生殖细胞：遗传型体细胞：非遗传型抑癌基因：13q14北京同仁医院资料北京同仁医院资料北京同仁医院资料北京同仁医院资料北京同仁医院资料白瞳症诊断依据白瞳：猫眼，发白光，黄白反光，夜间、暗处、某个角度明显斜视：充血：视力下降：较大儿童，能自己说其它：检查散瞳眼底检查：直接镜，间接镜，RetCam（眼底照相机）。B/CDI:CT/MRI:RetCam眼底照片右眼左眼B超：球内肿块或弥漫，其内回声不均，有钙班和声影。CDI：肿块内有丰富的血流CT：玻璃体腔高密度占位病变，与球壁相连，其内有钙斑。MRI北京同仁医院资料伊朗/韩国/中国临床分期眼内期青光眼期眼外期转移期生长方式肿瘤位于视网膜内：肿瘤穿过内届膜向玻璃体内扩散：内生型假性前房积脓肿瘤侵犯外届膜引起视网膜脱离：外生型肿瘤眼球壁生长：转移途径肿瘤穿过筛板，通过视神经向颅内蔓延肿瘤破坏视网膜和脉络膜血管，通过血液循环系统向全身转移肿瘤侵蚀眼球壁向眶内蔓延自发消退发生率：1－2％（高1000倍）原因：肿瘤生长过快，瘤体内缺血相关免疫偏离临床表现：眼球痨视网膜细胞瘤非进行性的灰白色半透明肿块伴有色素紊乱或钙化三侧性视网膜母细胞瘤在双眼患病的基础上，颅内有肿瘤颅内是原发肿瘤，不是转移多发生于松果体和蝶鞍附近0.4％－2.3％鉴别诊断Coats:转移性眼内炎：结节性硬化：Bournevill病的视网膜肿瘤，视网膜上灰白色或淡黄色桑椹状结节，呈半圆形、球形轻度隆起，其有蛙卵粒状闪光。多双眼，常伴发癫痫、智力差、颜面皮脂腺瘤、皮肤咖啡色斑。进展缓慢，很少影响视力。如全身受累则预后差。神经纤维瘤病：Von Recklinghausen病的视网膜肿瘤，后极部视网膜数个白色或灰白色表面不规则的小肿瘤，躯干部和四肢皮肤咖啡斑。早产儿视网膜病变：ROP原始玻璃体增生症：PHPVR-E分级Reese-Ellsworth 分级: 1969年，超过30没有变动。指导外放疗EBRT。依据肿瘤的范围和部位分级。分5级，10个亚级。R-E分级Ⅰ级：直径小于4PD，赤道或其后。Ⅰa:单一Ⅰb:多个Ⅱ级：直径4-10PD，赤道或其后。Ⅱa:单一Ⅱb:多个Ⅲ级：Ⅲa: 任何位于赤道前的肿瘤Ⅲb: 赤道后，单一，大于10PDⅣ级：Ⅳa：多个，有的大于10PDⅣb：任何病变超过锯齿缘Ⅴ级：Ⅴa：肿瘤累及一半以上视网膜Ⅴb：玻璃体种植第二肿瘤骨肉瘤随访头10年：4.4%；第二个10年： 18.3%；第三个10年： 26.1%。[1] 随访50年以上，遗传型51.0%(+/-6.2%)；非遗传型 5.0% (+/-3.0%) [2]。1。Roarty JD. Incidence of second neoplasms in patients with bilateral retinoblastoma. Ophthalmology 1988;95(11):1583-7.2。Wong FL. Cancer incidence after retinoblastoma. Radiation dose and sarcoma risk. Jama 1997;278(15):1262-7.第二肿瘤：骨肉瘤治疗方法过去手术治疗为主：眼球摘除保守治疗很少：外放射EBRTIRC分级背景Dr. A. Linn Mruphree, 1990s. 参与国家: 美国，加拿大，法国，瑞典，墨西哥。原因：EBRT外放疗已经不