《儿童风湿病》PPT课件.ppt

实验课教学的主要目标是使我们了解医学微生物学主要的研究方法和手段，掌握基本技能和基本原理，树立牢固的无菌观念 小儿风湿性疾病 北京协和医院儿科 宋红梅 概 念 风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织 — 肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病 可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的； 可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的) 分 类 炎症性(inflammation) 感染：莱姆病、淋球菌关节炎 免疫：JIA、SLE 骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等 结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征 贮积性疾病：粘多糖病 代谢紊乱：痛风 骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎 内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢 肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤 常见的小儿风湿性疾病 过敏性紫癜 幼年特发性关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎 川崎病 系统性血管炎 硬皮病 风湿热 炎症性风湿病的特点 病因和发病机制不祥 病理为全身广泛的血管炎 多系统损害 体内炎症指标升高 病例 1 男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。 病 因 感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫 食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白 药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等 其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等 临床表现 皮肤型 胃肠型 (60-90%) 关节型 (50-75%) 紫癜性肾炎(30%) 混合型及其它系统表现 下肢远端，踝关节周围、臀部 高出皮面，压之不退色 粉红色斑丘疹 ? 暗红色、融合 血疱、坏死、溃疡 1~2周消退，不留痕迹 神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部 皮肤表现 一般发生在皮疹1周内 腹痛最常见 — 阵发性脐周绞痛 压痛，很少有反跳痛 便潜血阳性 呕吐、便血、呕血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔 消化道表现 关节疼痛或关节炎 膝、踝关节最常受累 多为一过性，数日后消失 不留关节畸形 关节表现 肾脏损害的表现 关节疼痛或关节炎 孤立性血尿和/或蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型 其它系统表现 CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征 肌肉内出血 结膜下出血 肺出血 反复鼻衄 腮腺炎 心肌炎 睾丸炎 辅助检查 — 无特异性 炎症指标：WBC?、ESR ? 、CRP ? 、ptc ? 受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查 部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-) 疑难病例：皮肤活检有相应的改变 紫癜性肾炎的病理 光镜：局灶性节段性肾小球增生 病理变化轻重不一 重者肾小球坏死伴新月体形成 晚期局灶性肾小球硬化 免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积 IgA为主 电镜：系膜和内皮下的电子致密物沉积 诊断 — 1990年美国风湿病学会诊断标准 可触性紫癜 发病年龄20岁 急性腹痛 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润 以上标准中符合2条或以上者可诊断 (敏感性为87.1%，特异性87.7%) 鉴别诊断 皮疹：ITP、细菌感染等 腹痛：外科急腹症 肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎) 其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征 一般治疗 急性期卧床休息 饮食：酌情禁食(腹型) / 禁食过敏食物 改善血管壁通透性 特殊治疗 反复皮肤型：抗过敏药、雷公滕多甙 腹型、关节型：氢化可的松，疗程2-6周 肾炎型：根据病情轻重，选择不同方案 预防：肝素120u/kg.d x 5d 其它治疗：IVIG、血浆置换等 治疗 病例 2 男孩，2岁 发热1周，体温持续在38~39度 用抗生素治疗6天无效 血常规：WBC16.5x109/L, Neu 78% Hb 12g/L, Plt 560x109/L 血沉56mm/h 发病情况 日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08% 我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25% 香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见 台湾：发病率为20/10万， 5岁以下儿童多见，冠状动脉受累率2