2016.1.6胃肠间质瘤解读.pptVIP

通过合理的状态检修设备实现对电力设备的在线检测的方法，可以帮助企业最快了解电力设备的实际运行状态，并准确掌握设备的运行参数或者线路的标准状态 通过合理的状态检修设备实现对电力设备的在线检测的方法，可以帮助企业最快了解电力设备的实际运行状态，并准确掌握设备的运行参数或者线路的标准状态 胃肠间质瘤 永清县人民医院 谷曙光 定义 胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性生长因子受体α多肽）活化突变。 命名规范性 间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤 胃肠间质瘤 不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。 发病率 据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶性肿瘤的1～3%,占全部肉瘤的1/5,多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。 常见部位：胃（60-70%），小肠（20-30），结直肠（5%），食管（2-3%),少数在腹膜，肠系膜，腹膜后，胰腺. GIST病人20-30%是恶性的，第一次就诊时约有11～47%已有转移，转移主要在肝和腹腔。 病理学诊断 1、组织形态学： 梭形细胞型（70%） 上皮样细胞型（20%） 梭形-上皮样细胞混合型（10%） 病理学诊断 2、免疫组织化学 CD117(酪氨激酶受体 ）阳性率94-98% DOG1 （细胞膜表面蛋白）阳性率94-96% CD34 （骨髓干细胞抗原 ） 多数梭形细胞型中表达，上皮样细胞型中表达不一致，在小肠GIST中常为阴性。 少数非GIST肿瘤，如平滑肌瘤，恶性黑色素瘤等也有CD117或DOG1表达，需联合其他标记或基因检测。 病理学诊断： 3、基因学检测： （1）KIT基因突变： 编码Ⅲ型酪氨酸激酶受体蛋白（CD117) 外显子（exon）突变部位：exon11（2/3), exon9（7-10%），exon13，exon17. （2）PDGFRA（血小板源性生长因子受体a） exon18（6%），exon12、14罕见 病理学诊断： 3、基因学检测： （3）野生型GIST:无KIT或PDGFRA突变，约占10-15%。 也可有CD117阳性表达 可能是其他一些基因异质性疾病的 集合 对伊马替尼的反应与突变型GIST不同。 诊断思路 治疗 能够切除 手术切除 中高复发危险 术后辅助治疗 低度复发风险 随访 不能切除的局限性GIST 分子靶向治疗 手术治疗 临界可切除 （6个月） 二线化疗药物 GIST 有效 继续 不可切除 伊马替尼 增加剂量 进展 舒尼替尼 术前分子靶向治疗 意义：减小肿瘤体积，降低临床分期， 缩小手术范围，减少医源性播散 可能 适应症：1术前估计难以R0切除 2体积大（大于10cm），易出血，破裂 3、特殊部位肿瘤（胃食管结合部，十二指肠） ，易损害重要脏器 4.虽然可切除，但手术风险