血友病A患者环境因素与出血严重程度相关性分析.PDFVIP

２０１９年 ２月　 　 　 　 　 首 都 医 科 大 学 学 报 　 　 　 Ｆｅｂ２０１９ 第４０卷　 第１期　 　 　 　 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｖｏｌ４０　 Ｎｏ１ [ｄｏｉ:１０３９６９/ｊ.ｉｓｓｎ１００６￣７７９５２０１９０１０２１] 临床研究 血友病Ａ患者环境因素与出血严重程度相关性分析 ∗ 陈　 昆　 杨林花 　 王　 刚　 刘秀娥　 秦秀玉　 张夏林 (山西医科大学第二医院血液科ꎬ太原０３０００１) 【摘要】　 目的　 探讨内含子２２(ｉｎｔｒｏｎ ２２ ｉｎｖｅｒｓｉｏｎꎬＩｎｖ２２)和内含子 １(ｉｎｔｒｏｎ １ ｉｎｖｅｒｓｉｏｎꎬＩｎｖ１)倒位的重型血友病Ａ(ｈｅｍｏｐｈｉｌｉａ ＡꎬＨＡ)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性ꎮ 方法　 回顾性分析２００９年至２０１２年在山西省血友病管理中 心登记的６３例Ｉｎｖ２２和Ｉｎｖ１阳性重型ＨＡ患者信息ꎬ详细记录其一般情况信息、首次出血年龄、首次关节出血年龄、首次治疗时 间、年出血率(ａｎｎｕａｌｉｚｅｄ ｂｌｅｅｄ ｒａｔｅꎬＡＢＲ)等资料ꎬ利用单因素及多因素Ｌｏｇｉｓｔｉｃ 回归分析环境因素与临床表现异质性关系ꎮ 结果 ６３例患者平均年龄为(１７７５±８５１)岁ꎬ中位年龄为１５岁ꎬ平均年出血率为(７７８３±５６４３)次ꎬ年出血率中位数为６０次ꎬ单因素 分析显示ꎬ年龄、首次治疗年龄、替代治疗方式在各组间差异有统计学意义(Ｐ ００５)ꎬ有序Ｌｏｇｉｓｔｉｃ 回归结果显示ꎬ首次关节出 血年龄≤１岁的患者更容易发生出血(ＯＲ＝１３９７ꎬ９５％ＣＩ:２３２~８４５２)ꎬ首次治疗年龄≤１岁的患者更不容易发生出血(ＯＲ ＝ ００３ꎬ９５％ＣＩ:００１~０４９)ꎮ 结论　 在Ｉｎｖ２２和Ｉｎｖ１的重型血友病Ａ患者中ꎬ首次关节出血年龄≤１岁的患者更容易发生出血ꎬ 首次治疗年龄≤１岁的患者更不容易发生出血ꎮ 首次关节出血年龄可作为ＨＡ 出血严重程度的预测指标ꎬ建议给予更早的预防 治疗ꎬ以避免后期严重出血的发生ꎮ 【关键词】　 血友病Ａꎻ内含子倒位ꎻ临床表现异质性ꎻ环境因素 【中图分类号】　 Ｒ５５ Ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｂｅｔｗｅｅｎ ｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔａｌ ｆａｃｔｏｒｓ ａｎｄ ｓｅｖｅｒｉｔｙ ｏｆ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｉｎ ｈｅｍｏｐｈｉｌｉａ Ａ ∗ Ｃｈｅｎ ＫｕｎꎬＹａｎｇ Ｌｉｎｈｕａ ꎬＷａｎｇ ＧａｎｇꎬＬｉｕ ＸｉｕｅｒꎬＱｉｎ ＸｉｕｙｕꎬＺｈａｎｇ Ｘｉａｌｉｎ (Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙꎬｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ ＳｈａｎｘｉＭｅｄｉｃａｌ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＴａｉｙｕａｎ０３０００１ꎬＣｈｉｎａ) 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　 Ｔｏ ｏｂｓｅｒｖｅ ｔｈｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｂｅｔｗｅｅｎ ｔｈｅ ｅｎｖｉｒｏｎｍｅｎｔａｌ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｅｖｅｒｉｔｙ ｏｆ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｏｆ ｓｅｖｅｒｅｈｅｍｏｐｈｉｌｉａＡｗｉｔｈ ｉｎｔｒｏｎ２２ (Ｉｎｖ２２) ａｎｄ ｉｎｔｒｏｎ １ (Ｉｎｖ１) ｉｎｖｅｒｓｉｏｎ. Ｍｅｔｈｏｄｓ　 Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ ６３ ｐａｔｉｅｎｔｓｏｆ ｓｅｖｅｒｅｈｅｍｏｐｈｉｌｉａＡｗｉｔｈＩｎｖ２２ ａｎｄＩｎｖ１ｗｈｏｗｅｒｅｅｎｒｏｌｌｅｄｉｎｔｈｅＳｈａｎｘｉＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＭａｎａｇｅｍｅｎｔＣｅｎｔｅｒｆｒｏｍ２００９ｔｏ２０１２ ｗａｓ ｃｏｎｄｕｃｔｅｄ.Ｔｈｅ ｇｅｎｅｒａｌ ｉｎｆｏｒｍａｔｉｏｎꎬｆｉｒｓｔ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ａｇｅꎬｆｉｒｓｔ ｊｏｉｎｔ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ａｇｅꎬｆｉｒｓｔ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｇｅꎬ ａｎｎｕａｌｉｚｅｄ ｂｌｅｅｄ ｒａｔｅꎬｗｅｒｅ ｒｅｃｏｒｄｅｄ ｉｎ ｄｅｔａｉｌ. Ｏｎｅ￣ｗａｙ ａｎａｌｙｓｉｓ ａｎｄ Ｌｏｇｉｓｔｉｃ ｒｅｇｒｅｓｓｉｖｅ ｗｅｒｅ ｕ