重症肌无力的概述.pptxVIP

重症肌无力 myasthenia gravis ；MG;神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性;概 述; 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。 ;乙酰胆碱的代谢;病因发病机制;AChRAb;;肌纤维： 不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。 神经肌肉接头: 明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。 胸腺: 80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋巴细胞增生为主。;人群发病率8~20/10万,南方较高 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见， 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见 ;1.受累骨骼肌病态疲劳;首发症状 眼外肌