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血管炎 北京协和医院 曾小峰 血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。 分为原发与继发 Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic immune complex formation and/or deposition HSP Vasculitis associated with collagen vascular diseases Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia Hepatitis B-associated PAN Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Production of ANCA WG CSS MPA Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation TA（GCA） Takayasus arteritis WG CSS Kawasaki disease 与ANCA相关的疾病 系统性血管炎 CTD（SLE，RA，SSc，SS） 肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎 炎性肠病 感染，阿米巴肝脓肿 ANCA与血管炎 ANCA与血管炎 临床表现 全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等 皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、 泌尿系统 呼吸系统 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、 临床表现 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰 血液系统 眼 鼻 睾丸和副睾炎 治疗 原则：早诊断早治疗 激素 激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） 其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染 生物制剂：TNF-a抑制剂 结节性多动脉炎（PAN） 定义 中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。 显微镜下多血管炎（MPA） 定义 累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。 PAN与MPA的鉴别 过敏性血管炎和肉芽肿病(Churg-Strauss血管炎,CSS) 定义 是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。 临床三部曲 变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史 血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 系统性血管炎 美国风湿病学学会分类标准 哮喘 嗜酸细胞血症(10% on WBC differential) 单神经或多神经疾病 非固定性肺浸润 鼻窦病 血管外嗜酸细胞积聚（活检血管） 6项中至少4项 PAN与CSS的鉴别 Wegener’s肉芽肿病 定义 小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎 典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变 1990 ACR criteria for WG Symptoms/Signs of WG CSS与WG的鉴别 WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别 淋巴瘤样肉芽肿 中线肉芽肿 WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别 淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白 活检病理 WG与中线肉芽肿 （midline granuloma）的鉴别 Vasculitic Lung Involvement 白塞综合症（Behcet syndrome） 病理 血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累 1989年白塞病国际诊断标准 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕） 眼病 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎， 针刺反应（+） 具备第一条者，加上其余4项中任何2项 值得重视的白塞病其他表现 神经白塞 心脏大血管病变 全消化道病变（溃