原发性胃肠道淋巴瘤.ppt

局限性胃壁增厚，胃腔变窄，粘膜线大部分保持完整 * 肠壁增厚较明显，但少有梗阻表现；病变肠段内的局部积气（空气征）是回肠NHL的特征性的征象；病变肠段的明显扩张——动脉瘤样扩张；空肠淋巴瘤主要表现为肠壁的不规则增厚，增强扫描呈环形强化；小肠淋巴瘤本身可以直接侵犯肠系膜，造成系膜脂肪密度增高、增厚和索条状影；肠系膜淋巴结及腹膜后淋巴结显著增大，形成“三明治”征；通常情况下小肠的病变浸润程度较胃部淋巴瘤明显。 * α低度恶性MALT淋巴瘤:胃次全切除术后残胃易复发, 行全胃切除术后患者的并发症较重, 5年生存率与单用化学治疗者差异无统计学意义。 CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松） * 原发部位肿块越大, 浸润至浆膜外、邻近淋巴组织和器官、波及远处器官和淋巴结的机会越高, 手术难以切除及术后复发的可能性也越大。即便可以手术切除, 切除的胃或肠道体积较大, 对患者术后营养吸收、体能恢复均有较大影响, 预后较差。 * 原发性胰腺癌，比较罕见，仅为1.2%，不到胰腺恶性肿瘤的0.5%。其好发年龄为35-75岁，以男性多见，发病率高于女性。病灶好发于胰头， 胰体尾相对少见,临床上以腹部包块和腹痛为主要症状，黄疸相对少见，胰管扩张也比胰腺癌少见，诊断以B超或者CT引导下活检穿刺为首选，分期以改良的ann arbro进行分期：Ⅰ期仅侵犯胰腺，Ⅱ期伴有区域淋巴结转移。治疗上手术+化疗，预后比胰腺癌好 * 原发性胃肠道淋巴瘤 报 告 人：李 建 指导老师：孙维佳教授 简介 是一组起源于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织的恶性肿瘤。 是结外淋巴瘤最常见好发部位，主要为非霍奇金淋巴瘤 可发生于整个消化道，以胃最多见，约占40%（是仅次于胃癌的胃恶性肿瘤），小肠约占28%，回盲部约占21%，而大肠原发性者较罕见。 临床表现与胃肠道癌症相似，但治疗及预后与胃肠道癌有很大差异 主要病理分型 胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (Mucosa-associated lympho id tissue, MALT ) 弥漫性大B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL ) 肠道相关T 细胞淋巴瘤( Enteropathy-associated T-cell lyphomas, EATL ) 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma, MCL) MALT淋巴瘤，占PGIL 的50%，占NHL 的7% ~ 8% , 发病中位年龄为60岁, 男女性比例为1：1.06，多为惰性经过，胃MALT与幽门螺杆菌感染有关 DLBCL大部分发生于胃, 其次是小肠, 大肠较少见,组织学特点为瘤细胞体积较大, 核异性较大, 核分裂相常见, 胞浆量中等, 嗜双色等。 恶性程度较高, 对化学治疗较敏感, 可采用综合化学治疗方案, 预后较MALT淋巴瘤差, 5年生存率为30% ~ 45% EATL很少见, 常为多发, 呈多个节段, 且易播散至肝、脾、肺等器官。组织学特点为肿瘤细胞中等或偏大, 核染色质细腻稠密, 核仁细小或不清楚, 核分裂相多见。预后常不良, 5年生存率仅10%左右 MCL占NHL 的6%, 多发生于空肠及末端回肠, 亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠, 常同时侵犯咽淋巴环、肠系膜淋巴结、骨髓等, 老年男性多见。 临床分期 Annarbor分期（1994） Ⅰ期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续病变 Ⅱ期：肿瘤累及腹部淋巴结，a期，局限于胃周或肠周淋巴结；b期，延伸至远处肠系膜、腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结 Ⅲ期：肿瘤侵透浆膜，侵及临近组织或器官 Ⅳ期：肿瘤扩散到结外其他器官或胃肠道病变，侵及隔上淋巴结。 临床特点 诊断标准（Dawsons1961） 首次就诊时浅表淋巴结不肿大； 白细胞计数和淋巴结分类正常； 纵膈淋巴结无肿大； 手术探查时以胃肠病变为主或仅有 胃肠邻近的少数区域淋巴结受累； 肝脾正常。 内镜下改变 根据其大体形态分为溃疡型、浸润型及结节型 黏膜下浸润表现为鹅卵石样外观或弥漫增厚可似皮革样胃。具备多形性与多灶性损害特征, 病变呈高度不规则性或有跨区域(如跨幽门或回盲部损害) 消化道癌内镜下的区别： 弥漫浸润型：黏膜下浸润, 肌层浸润较少, 除霍 奇金淋巴瘤外均无成纤维反应,管壁伸展性及柔韧性 结节型：呈多发,表面糜烂、易出血、覆白苔等多样 性表现, 且多种类型的病变混合存在, 如与溃疡共存; 溃疡型：病变广泛, 覆污秽苔, 边缘锐利, 周边堤状 隆起, 且常呈多发性, 溃疡大小、形态、深浅不一。 超声内镜：可提供胃肠壁各层浸润深度和胃肠周围淋巴结受累资料进行初步TNM 分期, 可动态观察治疗前后病情变化。表浅扩散型：胃肠壁第